简介：摘要治疗脱髓鞘疾病的重点是保护髓鞘的完整性和促进髓鞘修复，这离不开有效的成像工具及其显像剂将疾病进展与髓鞘形成的程度联系起来。近年来，髓鞘特异性探针的开发使得活体内直接定量监测髓鞘含量成为可能，各种髓鞘的成像技术日益成熟极大地提高了监测髓鞘的特异性和敏感性。运用不同髓鞘探针和影像手段的优势互补能为以后临床脱髓鞘疾病的检测和治疗提供更多的选择手段。笔者对应用于光学成像、核医学成像、磁共振成像和多模态成像等影像学技术的髓鞘探针在脱髓鞘疾病的研究进展进行综述。

简介：我们对表现为缺血性脱髓鞘的白质损害的发病机制和潜在临床意义的理解已经取得了一定的进展。脑CT扫描上的低密度损害被称为脑白质疏松，最常见于脑室周围，也常见于半卵圆中心。在过去几年，尝试使用“Binswanger病”一词来描述这种损害的神经系统结局并不少见。随着脑MRI扫描技术的出现，使我们对这种损害的描述更为精细，MRI对这种白质区域信号强度增高非常敏感，特别是T2加权和液体衰减翻转恢复序列（FLAIR）扫描。阐明这种在老年人群中相对常见现象的临床特征仍然具有挑战性。最近的研究以一种类似多发性硬化所见的方式对损害负荷进行了研究。白质疾病的一种独特临床相关模型是伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL），它结合了小血管病变的潜在成分（导致进行性神经功能缺损），与偏头痛（也与白质损害有关）常常有一定的联系。然而，与微血管病（它似乎是缺血性脱髓鞘的核心）相关的最常见的致病因素仍然是高血压。我们如何能很好地将这种脑终末器官损害的各种致病机制联系在一起将决定我们如何能对这种老年人群的常见神经功能缺损病变进行有效地干预。

简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。方法选择2014年6月1日至2020年9月30日，在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中，女性患儿为2例，男性为5例；平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①初诊时，这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状，而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中，2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高；而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例，外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例；6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O＝0.098 1 kPa)。③7例患儿中，外周血WBC增高为2例，C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性，而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示，病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例，丘脑、脊髓和视神经各为2例，脑干和延髓各为1例，伴脑膜强化为1例；而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm；年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案：1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10～30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d，6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d)，序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内，对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗，其中5例每个月静脉输注1剂IVIG，剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿，均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗，其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后，5例患儿获得完全恢复，2例部分恢复，平均年复发率(ARR)为0.40次/年。结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样，早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在，影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导，但是MOG抗原的免疫致病性，则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感，即使在该病患儿多次复发的情况下，预后亦良好。

简介：摘要髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG)在哺乳动物中枢神经系统少突胶质细胞中表达，位于髓鞘最表面，是髓鞘的重要组成部分。MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病是近年来神经科领域研究热点，其临床表型谱变化多样，随着对该病研究的逐渐深入，已发现越来越多的表型。目前推荐采用基于细胞的检测方法(cell-based assay，CBA)检测外周血中MOG抗体。由于其临床表现复杂多样，在不同年龄段表现亦存在差别，给临床诊断带来一定困难。目前确切致病机制仍不完全清楚，对其治疗方案、长期预后等方面仍存在争议。该文将对MOG抗体相关炎性脱髓鞘疾病的致病机制、临床表现、治疗方案及临床预后等方面进行综述。

简介：摘要目的探究肌电图在不同类型脱髓鞘疾病中的应用效果。方法选择本院在2017年12月间到2018年12月间收治的脱髓鞘疾病患者作为研究对象，从中随机抽选出40例患者作为观察组，另选择40例体检健康人群视为对照组，对两组受检者肌电图检查，比较肌电图相关指标。结果观察组患者的神经电图指标与肌电图指标与对照组相比较;P＜0.05。在40例不同类型脱髓鞘疾病中，肌电图检出率均较高，与实验室检查检测结果对比无统计学差异性P＞0.05。结论肌电图检查能够作为脱髓鞘疾病患者诊断方法，对不同类型的脱髓鞘疾病均具有较高的诊断准确性，值得推荐。

简介：摘要目的观察脱髓鞘疾病与血浆同型半胱氨酸水平的相关性。方法对73例脱髓鞘疾病患者及62例健康体检者进行血浆同型半胱氨酸（HCY）检测，比较两组血浆HCY水平的差异，并分析其与脱髓鞘疾病的关系。结果脱髓鞘疾病患者血浆HCY水平平均为13.43±4.07μmol/L，健康体检者血浆HCY水平平均为9.82±2.87μmol/L。结论脱髓鞘疾病患者血浆HCY水平明显高于正常人，因此高同型半胱氨酸血症可能是脱髓鞘疾病的危险因素，并且降低血浆HCY水平可能减少和延缓脱髓鞘疾病的发生发展。

简介：摘要目的探讨低频磁疗对双环己酮草酰二腙(CPZ)诱导的脱髓鞘模型小鼠胼胝体区髓鞘及炎性反应的影响。方法将36只6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠按随机数字表法分为对照组、CPZ组和磁疗组。对照组给予常规饲料饲养6周，CPZ组和磁疗组均用含0.3% CPZ混合饲料饲养6周，诱导脱髓鞘模型小鼠。磁疗组于开始喂食CPZ行磁疗干预6周，磁场强度为10 mT，频率为50 Hz。每隔7 d观察小鼠体质量。于第6周末行高架十字迷宫实验观察小鼠焦虑状态，采用卢卡斯快蓝(LFB)染色和髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫组化技术观察胼胝体区髓鞘，采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测胼胝体区肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-1β(IL-1β)含量。结果干预6周后，磁疗组的体质量较CPZ组明显改善(P<0.05)。CPZ组的进入开臂次数[(7.75±2.05)次]、开臂内滞留时间百分比[(8.13±2.34)%]和进入开臂次数百分比[(20.46±3.04)%]均较对照组[(12.50±3.70)次、(25.75±2.20)%和(43.49±2.98)%]显著减少(P<0.01)；而与CPZ组比较，磁疗组的进入开臂次数[(10.00±2.05)次]和进入开臂次数百分比[(24.23±5.63)%]均明显增多(P<0.05)，且开臂内滞留时间百分比[(15.81±6.07)%]显著升高(P<0.01)。LFB染色显示，CPZ组胼胝体区髓鞘脱失明显，与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区髓鞘脱失明显改善，MBP免疫组化染色进一步证实了这一结果，CPZ组MBP表达量较对照组明显减少(P<0.01)；而与CPZ组相比，磁疗组MBP表达量明显增多(P<0.01)。与对照组相比，CPZ组的TNF-α和IL-1β的蛋白水平明显升高(P<0.01)；与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区TNF-α和IL-1β的蛋白水平均显著降低(P<0.01)。结论低频磁疗可以改善小鼠体重和焦虑状态，其机制可能与改善胼胝体区髓鞘脱失及抑制炎性反应有关。

简介：摘要目的探讨甲基强的松龙治疗急性炎性脑脱髓鞘疾病的临床效果。方法选择临床诊断的10例单发急性炎性脑脱髓鞘疾病患者，应用甲基强的松龙1000mg/d，连用3天，500mg/d连用3天，250mg/d连用3天，125mg/d连用3天。后改为口服并逐渐减量。总疗程2～4个月。结果有效6例，好转2例，加重1例，自动出院1例。效率为80.0%。结论甲基强的松龙治疗急性炎性脑脱髓鞘疾病的临床效果较好，是一种值得推广的有效的治疗方法。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统(CNS)脱髓鞘疾病的临床特点及疗效。方法回顾性分析2017年3月至2019年2月在浙江大学医学院附属儿童医院神经内科住院的CNS脱髓鞘疾病患儿115例，其中MOG抗体阳性的CNS脱髓鞘疾病患儿28例，总结28例患儿临床特点。结果28例患儿中男10例，女18例，男女比例为1.00∶1.80；起病中位年龄7岁9个月。临床症状表现多样，主要包括头痛、呕吐、嗜睡等脑病症状(13/28例)，视力下降(7/28例)，脊髓症状(6/28例)，共济失调、口齿不清等小脑症状(4/28例)，抽搐(2/28例)，颅神经症状(1/28例)。24例行脑脊液检查，其中10例(41.7%)白细胞数轻度升高，2例(8.3%)蛋白升高，6例(25.0%)MOG抗体阳性，24例脑脊液寡克隆区带均阴性。25例头颅磁共振成像(MRI)阳性，阳性率为89.3%，常见累及部位包括大脑白质(20/28例)、小脑(10/28例)、大脑半球灰质(9/28例)、丘脑/基底核区(6/28例)、脑干(6/28例)、视神经(5/28例)和胼胝体(4/28例)。28例患儿中，13例脊髓受累，累及颈髓10例，胸髓9例，腰髓5例，8例患儿脊髓累及≥3个节段的长节段脊髓病变。14例患儿进行视觉诱发电位检查，2例临床无视觉障碍表现的患儿存在亚临床视觉损害。患儿均接受大剂量甲泼尼龙冲击治疗，16例联合丙种球蛋白免疫调节治疗，急性期均临床症状缓解，随访中7例患儿病情复发，复发率为25.0%，复发患儿再次使用甲泼尼龙冲击治疗联合丙种球蛋白免疫调节治疗，临床症状可缓解。结论MOG抗体阳性的儿童CNS脱髓鞘疾病临床表型以急性播散性脑脊髓炎为主，脊髓以累及颈胸段为主。其治疗以糖皮质激素和丙种球蛋白为主，疗效显著，但易复发，复发后再次使用糖皮质激素和丙种球蛋白，疗效仍较好。

简介：目的脊髓的假瘤样脱髓鞘病变（TDLs）与肿瘤之间的鉴别非常困难。由于两种疾病的治疗方法不同，对于脊髓TDLs的误诊往往导致了严重的后果。方法对5例收治的脊髓TDLs的患者进行了总结，从临床资料、影像学表现、治疗方法及预后进行归纳分析。结果患者的平均年龄为50．4岁；主要临床表现包括：肢体肌力下降、疼痛及麻木等；脊柱所有节段均可能受累及；影像学表现包括：占位效应、病灶周边水肿、不规则环形强化等；1例接受病灶活检，另外4例接受病灶手术切除；术中冰冻病理无法正确判断病理类型；在病理结果证实为TDLs后，所有患者均接受了激素治疗；所有患者对激素治疗反应良好，随访中未见病灶复发及症状加重。结论由于不同的诊断会直接导致不同的治疗手段，因此对于脊髓内占位性病变的诊断及治疗需要谨慎处理：术前应尽量完善各种辅助检查；At中以保留正常脊髓功能为主，不追求病灶全切除，并可进行活检；在病理分析遇到困难时应寻求神经病理学帮助；对于术前高度怀疑为脊髓TDLs的患者可考虑给予诊断性激素治疗，但需从临床及影像学方面密切动态观察。

简介：女,45岁,头痛1个月,发热盗汗半个月,右侧肢体活动不灵1d入院。查体：体温39.4℃;入院时右上、下肢肌力Ⅳ级;2d后右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅱ级,痛温觉减退,右侧膝腱反射减弱;4d后右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅰ级,Babinski征阳性。影像学检查：CT示左顶叶混杂低密度灶,其内可见斑片状高密度影（图1）。

简介：摘要目的研究探讨单发急性炎性脑脱髓鞘疾病的影像学特征及MRI、MRS在疾病诊断中的应用价值。方法选取我院近年来收治的单发急性炎性脑脱髓鞘疾病患者9例作为研究对象，回顾性分析患者的基本临床资料和影像学检查结果，并对其中枢神经系统的影像学征象进行分析，讨论其临床特征性。结果9例患者通过MRI诊断可见，1例患者病灶位于基底节区域，8例患者位于额顶叶皮层下白质，病灶边缘光滑，形状规则类圆形，结构层次典型，由病灶中心、环壁与水肿区构成，DWI和FLIAR、ADC图均为病变中心低信号，周边高信号；T1WI中心低信号，T2WI中心高信号。经增强扫描，病灶呈现出不规则的开环强化，且无显著占位效应。经MRS诊断，所有患者病变中心区域均有Cho峰增加(Cho／Cr增加)与NAA峰降低(NAA／Cr值降低)的表现。除此之外，3例患者有mI峰增加情况，5例患者有Cr峰降低情况。所有患者经相关治疗复查可见病灶体积、区域缩小，Cho峰降低和NAA峰恢复。结论单发急性炎性脑脱髓鞘疾病的患者经核磁共振检测，能清晰地观察到病灶的位置、数目、形态、信号特点等MRI表现，还可以在MRS诊断中准确显示NAA峰、Cho峰、Cr峰、mI峰的变化情况，帮助医生从患者的影像学征象的特征变化中准确诊断并判断疾病的进展。

简介：中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（idiopathicinflammatorydemyelinatingdiseases，IIDDs）是一组病因上与自身免疫相关，在病理上以中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。这些疾病虽然存在相似的病理因素，但在组织学、影像学以及临床表现上均有一定的差异。主要包括临床孤立综合征（clinicalisolatedsyndromes，CIS）、多发性硬化（multiplesclerosis，MS）、视神经脊髓炎（nenromyelitisoptica，NMO）、急性播散型脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）、同心圆硬化（Balo’sConcentricSclerosis，BCS）、

简介：摘要目的观察不同激素药物治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效。方法选取我院2011年1月~2018年6月收治的240例中枢神经系统炎性脱髓鞘患者为研究对象，随机将其分为治疗组和对照组，每组各120例，对照组患者采取地塞米松治疗，治疗组患者采取甲强龙治疗，比较两组的临床疗效。结果治疗组MS患者总有效率、NMO患者总有效率、AM患者总有效率分别为97.50%、95.00%、100.00%，明显高于对照组的80.00%、77.50%、82.50%，差异有统计学意义（P<0.05）。结论甲强龙治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者的临床效果显著优于地塞米松，值得在临床推广和应用。

简介：【摘要】：目的 观察不同激素药物治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床疗效。方法 选取我院 2011年 1月 ~2018年 6月收治的 240例中枢神经系统炎性脱髓鞘患者为研究对象，随机将其分为治疗组和对照组，每组各 120例，对照组患者采取地塞米松治疗，治疗组患者采取甲强龙治疗，比较两组的临床疗效。结果 治疗组 MS患者总有效率、 NMO患者总有效率、 AM患者总有效率分别为 97.50%、 95.00%、 100.00%，明显高于对照组的 80.00%、 77.50%、 82.50%，差异有统计学意义（ P<0.05）。结论 甲强龙治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者的临床效果显著优于地塞米松，值得在临床推广和应用。

简介：【 摘 要】： 目的：观察比较不同 激素治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的临床效果。方法：选择我院 2018 年 5月 -2019 年 10 月收治中枢神经系统炎性脱髓鞘患者 92 例作为本次的研究对象 ，随机将其 分为例数相同的 两组：研究组和对照组，每组患者各有 46 例。研究 组给予甲强龙激素药治疗，对照组给予地塞米松激素药物治疗，对比两组患者临床效果以及神经功能缺损变化情况。结果：研究组患者的临床治疗总有效率为 93.48% ，明显高于对照组患者的 76.09% ，差异有统计学意义（ P<0.05 ）。两组患者治疗后的 SSS 评分均明显低于治疗前，差异有统计学意义（ P<0.05 ）。研究组患者治疗后 SSS 评分明显低于对照组治疗后，差异有统计学意义（ P<0.05 ）。 结论：治疗中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病采用甲强龙的效果更佳，具有广泛推广及应用的 临床价值。

简介：摘要目的探讨急性脱髓鞘脑病的临床表现和治疗。方法回顾性分析本院神经内科近期收治15例急性脱髓鞘脑病患者的治疗效果。结果总有效率为93.3%，治愈11例，病情好转3例，无效1例。结论急性脱髓鞘脑病临床表现多种多样，充分运用影像学和EEG等检查明确诊断后应尽早支持对症治疗，对患者的预后具有重要的作用。

简介：【摘要】目的：研究和分析 性急性脱髓鞘脑病患者的临床表现及治疗效果。 方法：回顾性分析 2017年 12 月 -2018年 1 2月我院收治的 15 例急性脱髓鞘脑病患者的临床资料 ，对所有患者进行脑脊液、脑电图、颅脑 CT 、 MRI 等检查，分析患者的临床表现特点，同时给与蒙医药物治疗，观察患者临床治疗效果。 结果： 15 例 急性脱髓鞘脑病患者脑脊液、脑电图、颅脑 CT 、 MRI 等检查情况如下：脑脊液：正常 8 例，异常 7 例（压力增高 1 例， 3 例白细胞数＜ 50×10/L ， 3 例蛋白定量＜ 1g ）； 脑电图：广泛中度异常 10 例，广泛轻度异常 5 例；颅脑 CT ：正常 6 例，异常 9 例； MRI ：正常 1 例，异常 14 例。 经中药治疗， 15 例 急性脱髓鞘脑病患者治愈 9 例，好转 5 例，无效 1 例，总有效率为 93.33% 。 结论：急性脱髓鞘脑病临床表现复杂多变，故联合多种检查方式更有助于提高诊断效果，同时对该类患者予以中药治疗效果更佳。

简介：总结1例儿童颅内脱髓鞘假瘤明确诊断前出现颞叶沟回疝行手术治疗的护理。术前重视颅高压、脑疝等观察,术后做好呼吸道护理,加强脑水肿、颅内感染等并发症的观察与护理,做好面瘫的护理,及早给予语言训练。经治疗和护理,患儿出院时一般状态良好,意识清,能说两个字的单词,口齿欠清,术后2月随访,患儿已能说出简易的句子,术后半年随访,语言已恢复正常同龄儿水平。

简介：CT及MRJ技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据。水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一，然而在临床工作中，我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病，其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似，故常误诊而行手术治疗，给患者带来不必要的损伤。《阿克曼外科病理学》称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变，现结合文献对其综述如下。