简介：摘要目的评价α-酮戊二酸对老龄小鼠术后谵妄的影响。方法雄性C57BL/6N小鼠80只，18月龄，体重30～35 g，采用随机数字表法分为4组(n＝20)：对照+溶剂组(C组)、对照+α-酮戊二酸组(C+AKG组)、手术+溶剂组(S组)和手术+α-酮戊二酸组(S+AKG组)。C+AKG组和S+AKG组分别于术前连续3 d腹腔注射α-酮戊二酸二甲酯0.6 mg/kg；C组和S组于相同时点腹腔注射等容量生理盐水。在异氟烷麻醉下进行剖腹探查术制备小鼠术后谵妄模型。分别于术前24 h和术后6、9、24 h时进行食物埋藏试验(进食潜伏期)、旷场试验(总运动距离、进入中央区潜伏期、中央区停留时间和凝滞时间)和Y迷宫试验(进入新异臂时间和次数)。术后6 h时处死小鼠，取海马组织，采用免疫荧光染色法测定小胶质细胞标志物离子钙结合接头分子1(Iba-1)的表达和阳性细胞计数，Western blot法检测海马IL-1β与TNF-α表达。结果与C组比较，S组术后各时点进食潜伏期延长，术后6和9 h时进入中央区潜伏期延长，中央区停留时间缩短，术后6、9和24 h凝滞时间缩短，术后6和9 h时新异臂进入次数减少，术后6 h时新异臂停留时间缩短，海马Iba-1表达上调，Iba-1阳性细胞计数增加，IL-1β与TNF-α表达上调(P<0.05)，C+AKG组术后各时点行为学指标差异无统计学意义(P>0.05)；与S组比较，S+AKG组术后各时点进食潜伏期缩短，术后9 h时进入中央区潜伏期缩短，术后6和9 h时中央区停留时间延长，术后9和24 h时凝滞时间延长，术后9 h时新异臂进入次数增加，海马Iba-1表达下调，Iba-1阳性细胞计数减少，IL-1β与TNF-α表达下调(P<0.05)。结论α-酮戊二酸可减轻老龄小鼠术后谵妄，其机制可能与抑制小胶质细胞激活，从而减轻炎症反应有关。

简介：摘要总结1例戊二酸血症--Ⅱ型并发热性惊厥、低血糖的护理，根据患儿的护理要点，主要包括在高热期要预防抽搐，特殊用药护理；加强饮食管理，防止复发；做好健康教育。经精心护理，患儿转危为安出院。

简介：摘要戊二酸血症1型(glutaricacidemia type 1，GA1)是一种常染色体隐性遗传病，由于戊二酰辅酶A脱氢酶活性降低或缺失导致赖氨酸、羟赖氨酸及色氨酸分解代谢受阻，代谢产物戊二酰肉碱、戊二酸等在体内异常蓄积，引起代谢紊乱，主要导致神经系统受损。患者临床表现为巨颅、肌张力障碍、运动障碍及发育落后等，常在婴幼儿期由于感染、疫苗接种及手术等诱发急性脑病。由于GA1罕见，临床表现与其他神经系统疾病表现类似，特异性不强，易漏诊或误诊。为了早期诊断和治疗，改善患儿预后，指导临床医师合理诊治，由国内儿科内分泌遗传代谢科专家共同讨论，结合国内外研究进展及国际指南，制定了本共识。

简介：大量研究表明，补充肌酸可以增加TCr以及运动后休息期CP的再合成；对于依赖ATP—CP供能的运动项目有影响，尤其是等动（isokinetic）、等张（isotonic）项目和各种循环测力运动项目。文章用文献法对前人在肌酸生成代谢及补充肌酸对运动能力的影响获得的研究成果进行综述。

简介：有位70岁的患者咨询，他称自己每天运动30分钟，听说肌酸补充剂可以帮助增强肌肉力量，有这必要吗？肌酸是一种天然物质，那种出售的增补剂主要在肌肉中发现。有一些证据表明，它可以帮助年轻的运动员强壮肌肉，可在如短跑等需要短时间肌肉活动中提高运动成绩。出于这个原因，它被一些但不是所有体育组织禁止。

简介：摘要目的明确1例经串联质谱筛查诊断为戊二酸血症Ⅰ型患儿的遗传学病因。方法提取患儿及其双亲外周血基因组DNA，采用基因捕获技术进行高通量测序，对可疑基因变异位点进行Sanger测序验证和生物信息学预测。结果患儿存在GCDH基因c.523G>A与c.1190T>C位点复合杂合变异，c.523G>A来源于父亲，c.1190T>C来源于母亲。结论GCDH基因c.523G>A与c.1190T>C位点复合杂合变异可能为患儿的遗传学病因。

简介：摘要近年来己二酸产品的价格持续走低，节本增效、降低生产成本已经成为企业竞争的有力措施，本文主要是通过对生产工艺分析，并结合实际生产特性，摸索得出降低己二酸醇酮单耗的有力措施。

简介：摘要二聚酸是十八碳不饱和脂肪酸分子聚合生成的二聚体,因其具有独特的物理化学性质,二聚酸的市场需求量和价格逐年攀升。二聚酸的生成不仅与反应温度、时间、压力有关,催化剂的特性对二聚酸的收率和选择性也有很大影响,现有工艺普遍采用活性白土催化,但白土催化效率低、消耗量大,产品与白土分离负荷大。因此,降低活性白土用量、提高二聚酸的收率和选择性的关键是提高活性白土的催化活性。

简介：目前，肌酸已成为运动史上销量最高，使用最广的营养品，它帮助众多体育爱好者实现了梦寐以求的愿望，肌酸以其卓越的功效和真实的安全记录赢得了众多朋友的信赖。

简介：肌酸,这种被称为"增肌常青树"的营养补剂,通过在健身圈的"多年打拼"早已"地位显赫",如今再提及"肌酸"二字,可谓"如雷贯耳"。那么,如何让肌酸的作用发挥至极致,成为增肌的"利器",成就健身发烧友增肌秀体的梦想呢?这就要求大家对于肌酸要有深刻的认识了。所以,笔者将从四个视角进行揭秘,以便让大家和这位增肌圈中的"大哥大"零距离接触。

简介：通过查阅近几年的文献,综述了运动中补充肌酸的作用机制.认为,肌酸作为一种能量补剂广泛应用于体育运动中;运动中补充肌酸作用的潜在机制与能量代谢等因素密切相关;肌酸可以提高运动员的肌肉力量和短时间全力运动的输出功率;补充肌酸也可能刺激氧化磷酸化,促进运动后肌糖原的积聚,为补充肌酸提高耐力运动水平的理论依据;补充肌酸还可能具有直接抗氧化特性,从而延迟运动性疲劳的发生,提高机体运动能力.

简介：主持人：随着运动营养食品的普及，消费者与运动营养品的纠纷也日益增多。纯肌酸作为运动营养品市场上最流行的营养补剂，广大消费老给予了疯狂的追捧，也常常在使用中带着怀疑的目光审视纯肌酸。因此我们专门为健身人群特别是健美爱好者举行了本次新闻发布会。

简介：肌酸（Creatine）为一种氨基酸,人体内的120-140克肌酸约95%存在于骨骼肌中。其化学式是C4H9N3O2·H2O,它以游离型（Cr,肌酸）和磷酸化型（PCr,磷酸肌酸）二种形式存在,在骨骼肌能量代谢中起重要作用。Cr在骨骼肌、心肌及大脑等组织中,由肌酸激酶（creatinekinase,CK）催化而转变成含有高能磷酸键的PCr。当肌肉收缩,ATP不足时,PCr能为ADP提供高能磷酸根（～P）,以补充ATP。因此,肌酸对运动能力具有一定的影响作用。肌酸的发现已有一百多年。20世纪初,人们

简介：摘要己二酸醇酮装置氧化反应异常波动，平稳率超差次数多，给装置的安全平稳生产带来了很大压力。经过多次的原因分析和排查，反复摸索和实践暂时解决了这一问题。

简介：1通往小学校园的那条长长的小路尽头,有一条弯弯曲曲的小河。河边有很多种野草,每一种野草都有自己的名字,有自己的脾气。那种贴着地面生长的锅巴草青青葱葱的,枝叶都很甜美,是牛羊最爱吃的草。七七芽浑身都是刺,一看就脾气火暴,很不好惹,牛羊见了它都躲着走。蒲公英开着纽扣大的黄花,金灿灿的,连牛羊看了也喜欢,舍不得吃它。

简介：2,3-戊二酮（乙酰基丙酰）是一种黄色的液体,以二酮的形式存在。然而一些GC分析表明,2,3-戊二酮还会以烯醇的形式存在,如3-羟基戊-3-烯-2-酮,所占比例很小（见图1）。

简介：摘要：综述了己二酸目前主要的生产工艺技术，介绍了传统的苯酚法、环己烷法、丁二烯法、环己烯法以及环己烯直接氧化法、生物氧化法等新技术的优缺点，并提出了己二酸生产工艺未来的发展方向。

简介：摘要目的对1例孕期超声提示肾脏增大、回声增强的胎儿进行全外显子组测序，以明确其病因。方法收集胎儿的影像学资料，穿刺收集羊水样本20 mL，抽取胎儿父母静脉血样各2 mL。提取羊水DNA进行文库构建和全外显子组测序，对与胎儿表型相关的变异位点进行家系Sanger测序验证。结果产前超声提示胎儿双肾增大、回声增强且肾内存在多个小囊肿。全外显子组测序发现胎儿ETFDH基因存在致病性复合杂合变异c.3G>C与c.1436dupA，家系Sanger测序提示上述变异分别遗传自其母亲和父亲。结论结合临床表现与全外显子组测序的结果，胎儿被诊断为戊二酸血症ⅡC型，其病因为ETFDH基因复合杂合变异。上述结果为胎儿的产前诊断及遗传咨询提供了依据。胎儿全外显子组测序将成为产前诊断的重要手段。

简介：摘要回顾分析深圳市儿童医院儿童重症医学科(PICU)收治的1例迟发型戊二酸血症Ⅱ型患儿的临床资料和治疗经过。患儿，女，以进行性近端肌无力加重为主要表现，伴呕吐、腹痛、肝大，血清转氨酶、胆红素和肌酸激酶增高，高血氨，低血糖，代谢性酸中毒。血液氨基酸及酰基肉碱谱分析见多种酰基肉碱升高，肌肉活检为脂质沉积性肌病，全外显子组测序显示电子转运黄素蛋白脱氢酶(ETFDH)基因纯合突变。经过维生素B2、左卡尼汀、辅酶Q10及血浆置换治疗，患儿肌力恢复，各项生化指标恢复正常。对临床上出现迅速进展的肌病，伴肝损害、血清肌酸激酶增高的患儿，应警惕迟发型戊二酸血症Ⅱ型。提高认识是早期诊断和治疗的关键。

简介：1．浓盐酸的主要物理性质：无色、有刺激性气味的液体；易挥发出HCI气体，而在空气中形成白雾。