简介：

简介：患者，女，19岁，因自觉前额部无明显诱因疼痛伴前额部包块三月入院。近半月来疼痛加重，既往身体健康，无特殊病史。入院后行颅脑CT平扫示额部正巾颅骨局限性破坏，颅内未见异常。查体：一般情况好，前额正中可触及约3．5cm-4．0cm包块，质地中等，高于皮肤约0．6cm，边界较清楚，无压痛，余未见异常。

简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是肺间质性疾病的少见类型之一，它以肺内朗格汉斯细胞增生为主要特点，常常被漏诊或误诊，临床-影像-组织病理综合分析以及病理医师准确的认识朗格汉斯细胞对疾病的早期诊断和治疗具有重要意义。该文对近期确诊的1例31岁男性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者进行报道，探讨其临床病理特征，以提高对该疾病的认识。

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简介：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HS），是由多种致病因素导致淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖。分泌大量炎性细胞因子引起的严重甚至致命的炎症状态。其本身并非独立的疾病，而是并发于各种基础疾病．表现为同一高炎症反应的表型．

简介：摘要胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见。本文对1例经病理形态学、免疫组织化学检测确诊的胃朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道，并复习相关文献，探讨其病理形态、临床特征、诊断及鉴别诊断要点。

简介：

简介：嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlyrephohistiocytosis，HLH），是一种罕见的免疫调节异常性疾病，以淋巴细胞浸润和巨噬细胞活化引起的终末器官损伤为特征，临床表现复杂，极易误诊，病死率极高。临床主要特点为高热、肝脾大、全血细胞减少和凝血功能障碍。现将本院收治的2例HLH病患报道如下。

简介：

简介：患儿,男,10d。因发热、皮肤黄染、呕吐、腹泻3d入院。患儿G4P2,足月顺产,无窒息史,母亲36岁,妊娠0～6月有密切农药接触史（包括有机磷、有机氮、有机菊酯、金属类等）,有同胞兄弟1人,12岁,体健。入院查体：T38.6℃,生命体征平稳,皮肤中度黄染,双肺闻及痰鸣音,心脏听诊正常,肝肋下2cm,质软,肛门右侧可触及一肿块,边界不清,表面皮肤红肿,中心部位发黑,无波动感,穿刺无脓液。入院后实验室检查：WBC0.07×10^9/L,Hb136g/L,PLT19×10^9/L;血生化示肝肾功能受损,CRP180mg/L;细胞免疫：淋巴细胞明显减低,T淋巴细胞比值增高,抑制性T淋巴细胞亚群比值增高,B淋巴及NK细胞比值减低;体液免疫（-）,TORCH、梅毒、HIV、肝炎全套检查均阴性,B超示肝脾大,肠系膜淋巴结未见,胸腺发育不良。

简介：海蓝组织细胞增生症（seabluehistiocytosis,SBH）是一种脂质代谢障碍性疾病,是分化良好的组织细胞增生。1954年,Sawitsky等首先描述本病,其特点是肝脾肿大,血小板减少伴轻度紫癜,骨髓涂片中出现大量海蓝组织细胞[1]。SBH临床少见,现将我院收治的1例病例报道如下。

简介：皮肤窦性组织细胞增生症是一种罕见的组织细胞增生性疾病,临床表现无特异性,组织病理学特征易与多种疾病混淆。文中综述了该病的临床及病理特征、诊断、鉴别诊断及治疗要点,以加强对该疾病的认识,提高其诊断水平。

简介：报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,46岁,双手指、右脚趾丘疹、结节伴双手指末节指间关节肿胀、疼痛3年。皮损组织病理检查：真皮内见多灶性或团块状组织细胞浸润。免疫组化染色：Mac387（＋）,CD68（＋）,S-100（-）,EMA（-）。诊断：多中心网状组织细胞增多症。给予静脉点滴环磷酰胺、口服泼尼松4周后病情好转。

简介：报告1例幼年朗格汉斯组织细胞增生症。患者,男,1岁,全身散在丘疹3月。皮肤科检查：躯干、四肢、面部及阴茎散在的淡褐色丘疹,米粒至绿豆大小,中央偶有点状结痂,边界清楚,表面光滑。组织病理示：真皮浅层组织细胞,少许淋巴细胞,个别嗜酸性白细胞灶状浸润。免疫组化：CD68少许细胞（＋）,CD1a（＋）,S-100（＋）,Langrin少许细胞（＋）。诊断：朗格汉斯组织细胞增生症。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是局部或全身的朗格汉斯系统的组织细胞异常增生和嗜酸性粒细胞浸润所形成的一种原因不明的肿瘤性病变1。此病少见，原发于锁骨的更是罕见。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的组织细胞肿瘤，儿童发病率为（3~5）/100万，成人发病率不足1/100万。LCH致死率低，但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来，近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外，随着丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）途径中的基因突变陆续被发现，各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。

简介：摘要朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种未成熟树突状细胞异常增生导致的肿瘤性疾病，被收录在第一批罕见病目录中。该肿瘤多见于儿童，临床表现多样，全身各器官及系统均可受累。本共识涵盖了临床、影像、组织学形态、分子生物学特点等内容，旨在提高病理诊断的精确性，更好地指导临床治疗。

简介：摘要肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性疾病，以大量朗格汉斯细胞在肺内异常增殖浸润为特征，逐渐形成结节、囊腔样改变、蜂窝肺并最终导致肺纤维化。该病主要累及20～40岁的吸烟人群，其临床表现无特异性，病因及发病机制尚未完全明确。由于本病在临床较为罕见，容易造成漏诊和/或误诊，为提高认识，现就近年来关于该病的研究进展作一综述。

简介：目的探讨小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）的病理变化、临床诊断与治疗。方法回顾性分析2003年2月-2006年2月我院收治的7例小儿初期LCH病例的临床资料。结果4例表现为头皮包块、l例表现为后颈部包块，无颅骨破坏以及其他临床症状的患儿均治愈；1例为左额部包块伴颅骨破坏，于手术后1个月出现髂部疼痛，3个月后出现髂骨骨质破坏，予再次手术现暂未复发；1例头顶部包块伴颅骨破坏，半年后出现多处骨痛，现瘫痪在床。结论小儿LCH初期表现为局部包块。不同类型LCH临床表现及愈后均不一样，仅单纯性包块无颅骨破坏及其它临床症状的患儿愈后良好，而有骨质破坏或其他临床症状的患儿愈后不佳，应予重视。