简介:摘要:近年来,自身免疫性结缔组织病相关的嗜中性皮病并不少见,但系统性红斑狼疮相关的Sweet综合征鲜有分析报道,其临床症状不尽相同,临床上容易误诊,耽误患者治疗。故笔者特报道一例系统性红斑狼疮合并Sweet综合征的患者,以襄同道。
简介:摘要患儿 男,2岁5月龄,以间断发热合并血小板下降为首发表现,伴苍白、黄疸、皮肤出血点、浮肿及反复呼吸道感染,肾脏、肺部、肝脏、心血管、神经及血液等多系统受累,系统性红斑狼疮家族史阳性。抗双链DNA抗体、抗心磷脂抗体阳性,补体下降。基因检查发现RIPK1、STAT4基因杂合变异。染色体核型47,XXY,诊断早发型系统性红斑狼疮合并Klinefelter综合征。
简介:摘要系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种全身性、慢性自身免疫性疾病,其以血清中多种自身抗体及免疫复合物形成引起组织和器官的损伤为特征,多发生于育龄期女性,病变造成包括神经系统、血液系统等全身系统损害。脑血管疾病目前已居我国死亡和致残原因首位。研究表明,脑梗死发病因素除高血压、高血脂等常见因素外,还有些罕见因素,如抗心磷脂抗体(APA阳性等1。原发性抗心磷脂抗体综合征(primaryantiphospholipidsyndrome,PAPS)是一种以反复动静脉血栓形成,病态妊娠,伴有或不伴有血小板减少,以及抗磷脂抗体持续阳性为主要特征的系统性自身免疫疾病。
简介:临床资料患儿,男,52天。生后20天右足底出现一黄豆大小红斑,10余天后左上肢也出现一类似红斑。患儿系头胎足月顺产,出生时体重2700g,Apgar评分10分。家族史:其母30岁,近一个月来自觉口干、乏力,双手关节疼痛,抗SSA抗体和抗SSB抗