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  • 简介:1例女性患者,14岁时因癫痫口服卡马西平,由初始剂量300mg/d逐渐增至600g/d。服药10年后,患者出现腹腔积液和血小板减少。其血小板计数5×10^9/L。停用卡马西平,改用左乙拉西坦。实验室检查示抗核抗体l:320,抗双链DNA抗体261IU/ml。考虑红斑狼疮综合和卡马西平有关,给予泼尼松治疗,患者的腹腔积液逐渐消退。停用卡马西平50d后血小板计数103×10^9/L,检测抗核抗体和抗双链DNA抗体均为阴性,红斑狼疮综合症状未再出现。

  • 标签: 卡马西平 红斑狼疮样综合征 药源性红斑狼疮
  • 简介:1例42岁女性患者因癫痫服用卡马西平,2天后出现全身皮肤瘀点,口腔粘膜出血,5天后停用卡马西平,检查示血小板减少(PLT3×109/L),抗核抗体(ANA)和抗双链DNA抗体阳性。考虑红斑狼疮综合与卡马西平有关,给予糖皮质激素治疗,患者皮肤瘀斑逐渐消退,治疗3天后血小板计数恢复正常,2个月后抗核抗体和抗双链DNA抗体均为阴性,红斑狼疮综合未再出现。

  • 标签: 卡马西平 红斑狼疮样综合征 药源性红斑狼疮
  • 简介:摘要:近年来,自身免疫性结缔组织病相关的嗜中性皮病并不少见,但系统性红斑狼疮相关的Sweet综合鲜有分析报道,其临床症状不尽相同,临床上容易误诊,耽误患者治疗。故笔者特报道一例系统性红斑狼疮合并Sweet综合的患者,以襄同道。

  • 标签: 红斑狼疮 Sweet综合征 自身免疫性结缔组织病
  • 简介:摘要Wiskott-Aldrich综合(WAS)又称湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合,是由X染色体上WAS基因突变所导致的一种少见的X连锁隐性遗传性疾病,该病可同时有遗传性血液病以及原发性免疫缺陷病(PID)的表现。其特征主要为血小板减少、湿疹、反复感染和出血倾向,且易患自身免疫病和恶性肿瘤。临床上该病较少见,WAS伴发SLE更是罕见,现报道1例WAS综合并SLE的病例,探讨WAS综合的临床特征、基因突变特点以及WAS合并SLE的临床特点、合理治疗措施,以提高对其认识。

  • 标签: 红斑狼疮,系统性 湿疹-血小板减少 免疫缺陷综合征 原发性免疫缺陷病
  • 作者: 侯逸珮 唐雪梅
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2023-03-15
  • 出处:《中华儿科杂志》 2023年第01期
  • 机构:重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿科学重庆市重点实验室 儿童感染免疫重庆市重点实验室,重庆 400014
  • 简介:摘要患儿 男,2岁5月龄,以间断发热合并血小板下降为首发表现,伴苍白、黄疸、皮肤出血点、浮肿及反复呼吸道感染,肾脏、肺部、肝脏、心血管、神经及血液等多系统受累,系统性红斑狼疮家族史阳性。抗双链DNA抗体、抗心磷脂抗体阳性,补体下降。基因检查发现RIPK1、STAT4基因杂合变异。染色体核型47,XXY,诊断早发型系统性红斑狼疮合并Klinefelter综合

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  • 简介:摘要噬血细胞综合(Hemophagocyticsyndrome,HPS)是由于NK细胞和T细胞功能障碍导致单核-巨噬细胞异常活化,引起高细胞因子血症和全身炎症反应综合1,分为原发性和继发性两大类,原发性HPS是一种染色体隐性遗传病,多见于婴幼儿,死亡率极高;继发性HPS多继发于感染、肿瘤、自身免疫病等2。系统性红斑狼疮合并嗜血细胞综合临床少见,我院收治1例,现报告如下。

  • 标签: 嗜血细胞综合征 系统性红斑狼疮
  • 简介:摘要系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是一种全身性、慢性自身免疫性疾病,其以血清中多种自身抗体及免疫复合物形成引起组织和器官的损伤为特征,多发生于育龄期女性,病变造成包括神经系统、血液系统等全身系统损害。脑血管疾病目前已居我国死亡和致残原因首位。研究表明,脑梗死发病因素除高血压、高血脂等常见因素外,还有些罕见因素,如抗心磷脂抗体(APA阳性等1。原发性抗心磷脂抗体综合(primaryantiphospholipidsyndrome,PAPS)是一种以反复动静脉血栓形成,病态妊娠,伴有或不伴有血小板减少,以及抗磷脂抗体持续阳性为主要特征的系统性自身免疫疾病。

  • 标签: 系统性红斑狼疮 抗磷脂抗体综合征 脑梗死
  • 简介:药物诱导的自身免疫性疾病最初是在几十年前被描述,随后陆续有报道称在服用肼苯哒嗪(肼曲嗪,氢氮嗪)、普鲁卡因酰胺和磺胺嘧啶的患者中出现ANCA相关性血管炎、药物诱导的狼疮和药物相关性膜性肾病。文中通过对药物诱导的红斑狼疮(DIL)研究进展的综述,认为DIL某些临床和实验室特征可以与特发性系统性红斑狼疮区别开来。不同的药物引起的DIL有其本身特点,文中还就传统的药物和生物制剂引起的DIL发病机制、临床特征以及治疗进行介绍。

  • 标签: 红斑狼疮 药物诱导 ANCA相关血管炎
  • 简介:我国对红斑狼疮(LE)的研究,越来越受到重视,仅皮肤科每年发表的文章就有很多,在基础方面如基因的多态性、有关的各种细胞因子、受体的表达等等,对阐明红斑狼疮发病机制起到一定的作用,但要取得重大的突破,仍需做很大的努力.

  • 标签: 红斑狼疮 皮肤科 细胞因子 受体 LE 发病机制
  • 简介:摘要红斑狼疮是与白血病、癌症并列,为世界医学三大难症之一,也是免疫性疾病中由于自身免疫失常而发病的难治病种。红斑狼疮在我国发病率为万分之七至八,而且大部分为是女性,统计的比率约在90%,多见于20~40岁的年轻女性,临床上一般分为盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮

  • 标签: 红斑狼疮 预防 治疗
  • 简介:肿胀性红斑狼疮是慢性皮肤型红斑狼疮的一个亚型,现将所见1例报道如下。1临床资料患者男,46岁,右额水肿十七年,面部肿胀半年入院。患者于十七年前无明显诱因下出现右额部水肿性红斑,触之不痛不痒,反复发作。

  • 标签: 红斑狼疮:临床表现 实验室检查
  • 简介:盘状(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)的主要病变为各种皮肤红斑,而系统性红斑狼疮(SLE)在早期也是以皮肤红斑为主(占70%以上)。对于DLE及SCLE,治疗目的在于去除红斑,避免留下皮肤萎缩,对SLE则不单是为了退红斑,更重要的是制止病情的进展,不要出现内脏病变如肾炎等。

  • 标签: 治疗进展 亚急性皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮 药物 皮肤红斑 SCLE
  • 简介:摘要红斑狼疮是一种累及多个组织、器官的一种自身免疫性疾病,此病好发于生育年龄女性,其生育能力通常不受影响1。随着人们生活水平的提高,对于生育的要求也越来越强烈,近年来随着风湿免疫科、产科医疗及监护水平的提升和发展,赋予患有SLE的病人孕育的新的希望2。但SLE仍可影响妊娠结局,危害母儿的安全3。因此,如何合适的妊娠时机,合理的娠期监测,争取更好的妊娠结局,对医学界提出了新的挑战。

  • 标签: 妊娠 红斑狼
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  • 简介:临床资料患儿,男,52天。生后20天右足底出现一黄豆大小红斑,10余天后左上肢也出现一类似红斑。患儿系头胎足月顺产,出生时体重2700g,Apgar评分10分。家族史:其母30岁,近一个月来自觉口干、乏力,双手关节疼痛,抗SSA抗体和抗SSB抗

  • 标签: 新生儿红斑狼疮
  • 简介:摘要目的观察中医治疗方法在治疗红斑狼疮患者的临床治疗。方法回顾性分析我院2012年7月~2013年7月收治的48例患者资料,根据了解的资料制定治疗计划。结果中医治疗后红斑狼疮患者治愈率高,48例患者中已经有45例患者完全康复出院,2例患者病情出现好转,1例患者进行转院治疗。

  • 标签: 红斑狼疮 患者 治疗