简介:目的:研究肯尼迪病患者的神经电生理特点,提高对此病电生理的认识.方法:对经基因确诊的3例肯尼迪患者的神经电生理进行总结分析.3例患者均行神经传导和肌电图(EMG)检测.神经传导检查包括:正中神经、尺神经、腓总神经、胫神经和腓肠神经.检测项目包括运动神经潜伏期(Lat)、复合肌肉动作电位波幅(CMAP)、运动神经传导速度(MCV);感觉神经潜伏期(lat)、感觉神经动作电位波幅(SNAP)、感觉神经传导速度(SCV).EMG:检查双侧舌肌、胸锁乳突肌、三角肌、第一骨间肌、胸椎旁肌、股四头肌、胫前肌.检测项目包括静止时的自发电位,轻收缩时运动单位动作电位(MUP)的时限、波幅,重收缩时的募集相.结果:第1例患者运动神经传导正常,感觉神经SNAP波幅低和SCV正常.第2例患者双正中神经运动Lat延长、CMAP下降,NCV减慢,双正中神经感觉未测及SNAP波幅,合并腕管综合征;其余运动神经传导正常,感觉神经SNAP波幅和SCV均低.第3例运动神经传导正常,感觉SNAP波幅低和SCV下降.本组3例患者EMG多块肌肉静息时出现2处以上的纤颤波、正尖波,轻收缩时MUP时限增宽,波幅增高,部分呈巨大电位,重收缩时呈单纯相或单纯混合相.结论:KD患者EMG呈广泛神经源性改变,可累及感觉.
简介:中枢听觉处理(CentralAuditoryProcessing,CAP)是指中枢神经系统对听觉输入信号的感受处理过程以及在该过程中潜在的神经生物活动并由此产生听觉电生理电位的过程,如果该过程受阻,就会产生中枢听觉处理障碍[(Central)AuditoryProcessingDisorder,(C)APD][1,2]。目前,(C)APD的诊断方法分为两类:行为测试和电生理测试。电生理测试较少受到言语、记忆、注意力等干扰,是能够提供声学信号在整个中枢听觉神经系统中传导、整合等相关客观信息的强有力工具[3],在评估听觉中枢处理障碍中具有临床价值[4]。美国听力学会(AmericanAcademyofAudiology,AAA)颁布的《(C)APD儿童和成人诊断、治疗和处理临床工作指南》(以下简称《指南》)明确指出,当存在以下潜在的临床指征时,应采取电生理测试做进一步的评估:①行为评估不能清晰揭示障碍的模式;②行为测试的结果不完整、无法下定论或受某些变量(如受试者的注意、动机、认知状态)干扰;③小龄儿童由于其年龄原因不能采用行为测试进行综合评估;④疑似神经系统病变,需要进行医学随访;⑤需要了解中枢听觉神经系统中机能失调的位点信息,且需综合行为评估揭示个体(C)APD的清晰模式;⑥被评估者的母语不适合做行为评估。用于(C)APD评估的测试主要包括听性脑干反应(ABR)、耳声发射(OAE)、中潜伏期听觉诱发电位(middlelatencyauditoryevokedpotential,MAEP)、长潜伏听觉诱发电位(long-latencyauditoryevokedpotential,LAEP)如P1-N1-P2波、P300、失匹配负波(themismatchnegativity,MMN)等。本文简要介绍了这些测试方法在(C)APD诊断中的应用进展,并阐明需注意的问题,最后对其临床应用提出展望。
简介:摘要目的分析临床结合神经电生理早期诊断运动神经元病。方法抽取我院于2015年6月-2018年5月收治的42例运动神经元病患者为研究对象。给予患者临床结合神经电生理早期诊断。结果本组42例运动神经元病患者中,临床确诊32例(76.19%)。临床可能、临床很可能分别为4例(9.52%)、6例(14.29%)。临床结合神经电生理学检查确诊38例(90.48%),16.67%的患者诊断级别提高。延髓肌发病组、上肢发病组、下肢发病组伴分裂手电生理特征的患者分别为41.18%、83.33%、38.46%。结论早期行临床结合神经电生理学诊断,可提高运动神经元病患者的诊断级别,实现早期确诊。