简介:披露了液相催化氟化六氟乙烯生产R227ea的工艺,所用的催化剂由路易斯酸过渡金属氟化物构成,如五氟钽、二氟铌,该催化剂可代替五氟化锑作液相氟化催化剂,从而避免了生成HSbF6,而且催化剂选择性极佳。该催化剂的合成中间体为路易酸过渡金属卤化物。
简介:介绍了氯代烃和氢氯氟烃在液相中催化氟化的工艺。该工艺可用于氢氯丙烷、氢氯氟丙烷、氢氯丙烯、氢氯丙烯、氢氯氟丙烯的氟化,特别是1,1,1,3,3-五氯丙烷氟化成1,1,1,3,3-五氟丙烷。合适的催化剂包括:(1)卤化钼(5价);(2)卤化锡(4价);(3)卤化钛(4价);(4)卤化钽(5价)和卤化锡(4价)的混合物;(5)卤化钽(5价)和卤化钛(4价)的混合物;(6)卤化铌(5价)和卤化锡(4价)的混合物;(7)卤化铌(5价)和卤化钛(4价)的混合物;(8)卤化锑(5价)和卤化锡(4价)的混合物;(9)卤化锑(5价)和卤化钛(4价)的混合物;(10)卤化钼(5价)和卤化锡(4价)的混合物;(11)卤化钼(5价)和卤化钛(4价)的混合物;(12)卤化锑(5价)和卤化锑(3价)的混合物。该工艺制得的产品应用广泛,如
简介:摘要目的总结1例短链烯酰辅酶A水合酶1(ECHS1)基因导致线粒体短链烯酰辅酶A水合酶1缺乏症(ECHS1D)患儿的临床特征及基因突变特点。方法回顾性分析2021年1月就诊于徐州市儿童医院神经内科的1例ECHS1D患儿的临床特点及基因检测结果,并通过检索国内外相关文献对该疾病的临床特征进行复习。结果患儿男性,年龄6个月4 d,急性起病,临床以肢体活动障碍为主要表现。患儿运动发育迟缓,竖头尚可,不能翻身、独坐,不能追视,不能逗笑出声,四肢肌张力增高。入院检查示血乳酸水平升高至6.2 mmol/L,提示代谢性酸中毒。头颅磁共振成像(MRI)示双侧基底节区异常信号,左侧大脑半球脑膜异常强化。全外显子组测序发现该患儿ECHS1基因存在复合杂合突变,分别为c.563C>T(p.A188V)和c.5C>T(p.A2V),患儿父亲携带c.563C>T突变,母亲携带c.5C>T突变,均为错义突变。结论ECHS1基因以错义突变为主,大部分为复合杂合突变,少部分为纯合突变。ECHS1基因突变导致线粒体ECHS1D常累及婴幼儿,发病相对较早,临床表现为代谢性酸中毒、运动发育迟缓、肌张力障碍等,头颅MRI可存在基底节区异常信号。对具有类似临床表现和MRI基底节异常信号的病例,应考虑基因检测明确诊断。
简介:摘要烃和烃的衍生物是职高化学中的重要部分,由于这部分内容初中化学涉及很少,再加上学生基础差,所以这部分知识无疑是教学中的难点。本文就这部分教学进行了初步探讨。
简介:研究短链菊粉对中筋面团流变学特性的影响。试验采用粉质仪和拉伸仪分别测定了不同菊粉添加量(0.0%、2.5%、5.0%、7.5%)时面团的各项流变学指标的变化。试验发现,面团的吸水率随菊粉添加量的增加而下降,当菊粉添加量为7.5%时,面团吸水率达42.57%,较未添加时相对降低21.8%;面团的形成时间在菊粉添加量为25%时达最大值,为79min,相对增加22.1%;面团的稳定时间随菊粉添加量的增加呈延长趋势,当菊粉添加量7.5%时,稳定时间为19.3min,相对增加109.5%;面团的延伸度在菊粉添加量为2.5%时达最大值;面团的抗延伸性、拉伸比和拉伸能量均随菊粉添加量的增加而增大,当菊粉添加量为7.5%时,发酵45min后测得其值分别为652EU、4.50、186cm^2,相对增加75.8%、68.5%、104.0%。