简介：摘要目的探讨根据耳后乳突区皮肤条件及颞骨发育程度，对极低发际线小耳畸形患者采用不同的方案完成耳廓再造的效果。方法回顾性分析2014年1月至2019年6月于中国医学科学院整形外科医院收治的极低发际线先天性小耳畸形患者的临床资料。耳廓再造方案：颞骨发育尚可且皮肤偏薄及弹性较差者，采用耳后皮肤扩张结合激光脱毛法；颞骨发育尚可且皮肤较厚及皮肤松弛者，采用筋膜皮瓣扩张结合激光脱毛法；颞骨发育较差者，采用颞顶筋膜结合Medpor耳支架一次再造法。术后对所有患者进行随访，调查其对再造耳的三维结构及局部亚单位形态满意度，并记录并发症情况。结果共纳入68例患者，男55例，女13例，年龄5～22岁，平均10.4岁。其中22例采用耳后皮肤扩张结合激光脱毛法，41例采用耳后筋膜皮瓣扩张结合激光脱毛法，5例采用颞顶筋膜瓣结合Medpor耳支架一次再造法。术后随访10～24个月，平均13个月，66例再造耳的三维结构及局部亚单位形态良好，术区恢复较好，无明显瘢痕增生，未见明显胸廓畸形，其中6例激光脱毛治疗后仍残留少量毛发，经再次脱毛治疗后达到满意效果，患者满意率达到97.1%(66/68)；2例采用耳后皮肤扩张结合激光脱毛方法再造耳廓的患者术后出现了软骨外露，经再次以颞顶筋膜瓣修补后痊愈。未出现头皮下血肿、植皮成活不良、软骨吸收、变形等其他并发症。结论根据极低发际线患者耳后乳突区皮肤条件及颞骨发育程度，采用不同的治疗方案，可获得较好的耳廓形态，提高术后患者满意度，减少并发症的发生。

简介：摘要小耳畸形的治疗现状是，针对耳廓大部分或者完全缺失的Ⅲ、Ⅳ型小耳畸形患者，治疗方法相对统一——自体肋软骨移植耳廓再造术，且随着技术进步，效果逐渐提升；而针对残耳较大的Ⅰ、Ⅱ型，选择什么方法进行治疗尚缺乏依据；佩戴矫治器的非手术疗法在小耳畸形治疗中有望发挥辅助作用，值得进一步研究。该文基于作者团队的临床实践并结合文献资料，提出了小耳畸形序列化的治疗体系，以期对该病的治疗有所助益。

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简介：摘要先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常引起的外、中耳畸形，其中60.4％伴有其他畸形，是继唇、腭裂之后最为常见的面部畸形，临床特征涉及耳廓、外耳道和中耳，但内耳往往不受累及，中耳发育障碍同外耳畸形严重程度密切相关。本文就对先天性小耳畸形的治疗进展进行以下综述。

简介：摘要目的对先天性小耳畸形患者行耳再造术术前、术后护理后的体会进行分析探讨。方法本研究选择的研究对象为18例先天性的小耳畸形患者，所有患者均进行Ⅱ期耳再造手术，同时在手术前后均进行相应护理，本研究观察的指标为患者的心理及生理恢复状况。结果在手术前18例患者的恐慌、焦虑的情绪有了较大缓解，同时在手术后患者的生理及心理方面都有良好的恢复。结论在耳再造手术前后进行护理是小耳畸形手术成功的重要因素。

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简介：摘要目的研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点，并探讨两者之间是否存在关联。方法收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料，通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断，记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况。采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理，Pearson χ2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系，以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入小耳畸形患者746例，男性513例，女性233例，年龄5～27岁。单侧小耳678例，双侧小耳68例；Ⅰ度128例，Ⅱ度564例，Ⅲ度54例。336例(45%)患者伴发其他畸形，其中伴发耳面颈畸形321例，肌肉骨骼系统畸形261例，心血管系统畸形76例，泌尿生殖系统畸形30例，眼畸形30例，呼吸系统畸形27例，中枢神经系统畸形7例，消化系统畸形5例，膈疝1例。男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0%(241/513)和40.8%(95/233)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝2.493，P＝0.114)；单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7%(310/678)和38.2%(26/68)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝1.400，P＝0.237)；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8%(51/128)、42.6%(240/564)和83.3%(45/54)，三者比较差异有统计学意义(χ2＝34.794，P<0.001)。结论小耳畸形具有显著的临床异质性，伴发畸形比例较高，耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大；需要进行系统检查和辅助检查，有助于临床诊疗和致病原因分析。

简介：摘要小耳畸形是第1、第2咽弓和第1鳃沟发育异常所致的先天性外耳和中耳畸形。目前对小耳畸形的发病机制和病因尚无共识，遗传和环境因素可能起一定作用。基于基因的研究主要集中在寻找导致小耳畸形的基因和基因功能缺陷上。然而，到目前为止，还没有鉴定出明确的致病基因。小耳畸形是多因素的，基因功能缺陷不能完全解释其发病机制。近年来，小耳畸形的表观遗传学受到关注，现从表观遗传学角度对小耳畸形的研究进行概述。

简介：摘要小耳畸形不仅导致患者外貌缺陷及听觉障碍，还严重影响患者及其家属的心理状况。本文从常用心理状况评估量表、小耳畸形对患者及家属的心理影响、导致小耳畸形患者心理异常的相关因素、耳廓再造手术对小耳畸形患者和家属心理的影响及小耳畸形患者成长过程中心理干预的注意事项等几个方面加以综述，为小耳畸形患者的心理干预及管理提供参考依据。

简介：无

简介：摘要目的探讨先天性小耳畸形患者心理分析和护理方法。方法对20例在我科行先天性小耳畸形全耳廓再造术的患者做好充分的心理分析和心理护理。结果通过个性化心理护理，让患者初步了解手术的过程和恢复经过，积极配合医生师接受手术治疗。所有患者都能顺利度过术后恢复期。

简介：目的探讨＂二期法＂行耳廓再造术的临床应用。方法第1期手术：切取右侧第6～8肋软骨,制成具有三层结构的自体肋软骨支架;应用＂双瓣＂技术,以残耳根部为蒂,将后方乳突区无毛发的皮肤掀起,形成皮瓣,耳后筋膜瓣的范围扩大至发际线内3.5～4cm,呈半圆形。将肋软骨支架移植于＂双瓣＂之间,进行耳廓再造。第2期：利用剩余的残耳组织,重建耳轮脚、耳屏和耳甲腔等耳廓亚解剖结构。将残耳上半部制成＂V＂形耳轮脚皮瓣;将中部残耳组织制成半圆形耳屏皮瓣。同时将上半部残耳软骨雕刻成圆锥状,与再造耳的耳轮末端缝合固定,耳轮脚皮瓣转位覆盖,形成耳轮脚;将中部残耳软骨修剪成半圆形,用耳屏皮瓣包裹再造耳屏。切除耳甲内多余组织,进行加深,创面植皮覆盖。结果2007年至2010年,采用＂二期法＂实施耳廓再造71例。经过0.5～3年随访观察,再造耳位置适当,大小与健侧基本一致;皮肤颜色与面部接近,随时间延长皮肤感觉逐渐恢复;支架无吸收及变形,再造耳廓的立体结构良好、外形自然;颅耳角与对侧相似,耳后瘢痕不明显。结论＂二期法＂耳廓再造术简便易行,并发症少,易于推广应用。

简介：

简介：摘要随着社会环境和人类生活方式的改变，先天性小耳畸形的发病率呈增高趋势。尽管新的分子遗传学研究成果不断出现，但先天性小耳畸形发病机制方面尚无重大突破。为了能明确及验证其遗传学病因及耳部发育病理生理机制，必须依靠动物模型。该文就先天性小耳畸形动物模型种类、经典建模方法、各自优缺点及适用范围等进行综述，为先天性小耳畸形的研究者们选择、建立合适的动物模型提供参考。

简介：

简介：摘要目的探究循证护理应用在小耳畸形再造术中的临床效果。方法选取于2016年1月—2018年3月在我科治疗的58例病例，按照住院的顺序分组随机为观察组和对照组，每个小组各29例；对照组予以常规护理，观察组则予以延续性护理，对比两组间观察指标。结果观察组对护理满意度96.6%，对照组对护理满意度68.9%，观察组较对照组满意度明显高；观察组患者并发症发生率13.7%；对照组患者并发症发生率38.2%，对照组并发症发生率较观察组明显高；两组间对比分析存在差异，有统计学意义。结论在小耳畸形再造术中进行循证护理，能够提高患者满意度，降低术后并发症的发生。

简介：摘要目的分析先天性小耳畸形带来的危害,评价手术治疗效果,总结综合诊治经验.方法２０１１年２月~２０１４年７月,本院收治先天性小耳畸形３４例,４１额,开展听力筛查,主要纯听音测试与脑干诱发电位检查,术前均行颞骨CT横断位扫描,鼓励家属多关怀、鼓励;３６耳手术治疗,其中３１耳行耳廓再造１期＋外耳道成形＋听力重建术,５耳行外耳道成形＋听力重建术,５耳(３人)自行出院,未采用手术治疗;３名年龄较小伴有双儿畸形且表现有较严重的语言障碍者,给予单独的语言训练、综合康复.结果均伴有不同程度耳聋,其中轻度４耳、中度１２耳、中重度１７耳、重度６耳、极重度２耳,语频听阈等级４０~１００分贝,平均(６４．１±１２．２)分贝,秩相关性分析显示,畸形严重程度与语频听阈具有相关性,１３例成年人均伴有不同程度抑郁表现,SDA抑郁量表评分(６０．４±５．１),２１例未成年也表现有不同程度心理问题,４例不同程度失语;所有手术均获得成功,术后随访３个月,并发１１例,患者或家属满意９３．５５％(２９/３１),听力测试患耳分贝(８３．８±１８．３)分贝高于术前,患者或患儿家属心理问题明显改善,成人SDA抑郁量表评分(５０．６±１０．９)低于术前,家属表示患儿沟通能力有一定增强者８５．７１％(１８/２１).结论先天性小耳畸形危害较大,不仅影响面部外观,还可造成听力损失,给患者带来严重的心理问题,双侧听力损失儿童还可伴有失语等症状表现;手术治疗先天性小耳畸形效果较好,有助于患耳听力、正常耳部外观与形态恢复,进而解决患者心理问题,但并非所有的患者均符合手术适应证.关键词出生缺陷;先天性小耳畸形;心理问题;手术治疗中图分类号R７６４．９文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－０２５３－０１

简介：摘要目的探究先天性小耳畸形患者及家属心理状况及影响因素，进而为制定相关措施提供科学依据。方法选取2017年3月至2020年2月在河南省人民医院进行先天性小耳畸形治疗的135例患者及其238例家属作为研究对象，采用SCL-90量表了解其心理状态，并开展单因素及多因素研究。结果先天性小耳畸形患者SCL-90问卷调查结果心事，患者"人际关系敏感"及"抑郁"2个维度阳性率较高，分别为40.74%(55例)及18.52%(25例)，其余各维度阳性率均低于5.00%，患者家属"抑郁"维度阳性率较高，为61.76%(147例)，其余各维度阳性率均低于5.00%。且患者出现不良心理状态的危险因素主要为患者年龄、畸形程度、居住地为城市及受周围人员讥笑等情况，患者家属出现不良心理状态的危险因素主要为年龄、性别、受教育程度、患者畸形程度及出现不良情绪。结论先天性小耳畸形患者及家属出现的主要不良心理状态为"人际关系敏感"及"抑郁"，且分别受年龄、畸形程度、居住地为城市及受周围人员讥笑及年龄、性别、受教育程度、患者畸形程度、患者出现不良情绪等因素影响。

简介：摘要目的探讨ABO血型与先天性小耳畸形的相关性。方法收集2015年12月1日至2017年12月31日就诊于中国医学科学院整形外科医院的全部先天性小耳畸形患者作为病例组，2017年1月1日至2019年2月28日同一医院收治的非畸形患者作为对照组。2组均采用试管凝集法检测ABO血型。统计2组患者ABO血型分布。采用卡方检验比较2组间总体血型分布的差异，检验水准α＝0.05。若结果存在统计学差异，进一步采用Bonferroni校正在4种血型间进行两两比较，同时调整检验水准α′＝0.008 3。采用Woolf法计算相对危险率(Odds ratio, OR)及95%可信区间，以评估不同血型患者罹患先天性小耳畸形风险。采用SPSS 25.0统计软件行全部数据分析。结果先天性小耳畸形组共收集2 317例患者，各血型分布情况为：A型29.39%(681/2 317)、B型31.89%(739/2 317)、AB型9.75%(226/2 317)、O型28.97%(671/2 317),血型分布特征为B>A>O>AB；对照组共收集5 411例患者，血型分布特征为O>B>A>AB。2组患者ABO血型分布特征比较差异有统计学意义(χ2＝8.387，P＝0.039)。A型血与O型血患者先天性小耳畸形发病率差异有统计学意义差异(χ2＝7.448，P＝0.006)。O型血患者先天性小耳畸性发病风险显著低于其他患者(OR＝0.863, 95%CI: 0.776～0.960, P＝0.007)，而A型血患者先天性小耳畸性发病有高于其他患者的趋势(OR＝1.110, 95%CI：0.997～1.236)。结论该院所诊治人群中，ABO血型与先天性小耳畸形的发生存在相关性，O型血为其潜在保护因素，A型血呈现先天性小耳畸形易感趋势。