简介：目的总结完全性肺静脉异位连接的手术配合及护理。方法对我院42例完全性肺静脉异位连接的手术配合要点进行回顾，全部患者均在低温体外循环下行心内畸形一期矫治术，术前注意患儿心理护理，加强与麻醉医生配合，术中密切观察手术进展，做到主动、默契的配合，并注意药物的使用，保证手术顺利实施。结果42例患儿总体外循环时间36～156min，无手术死亡病例。治愈36例，4例死于呼吸功能衰竭，2组死于低心排综合征。结论协调的手术护理配合是完全性肺静脉异位连接矫治术成功的重要组成部分。

简介：摘要目的分析预测新生儿完全性肺静脉异位连接(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)矫治术预后相关危险因素。方法回顾性分析2009年1月至2018年1月收治的105例接受TAPVC手术治疗的新生儿。心上型42例(40%，42/105)、心内型21例(20%，21/105)、心下型36例(34.3%，36/105)和混合型6例(5.7%，6/105)。采用Cox比例风险分析方法分析术后肺静脉梗阻(pulmonary venous obstruction，PVO)及病死率的相关危险因素。Kaplan-Meier用于分析总生存率。结果26例(24.8%，26/105)患儿诊断为梗阻性TAPVC。术后30天、1年和5年生存率分别为92.4%、86.7%和86.7%。术后PVO共17例(16.2%，17/105)。术前酸中毒、手术时低体质量、体外循环时间延长、术后中心静脉压升高(central venous pressure，CVP)、再手术为术后死亡的相关危险因素，其中术前酸中毒(P<0.001)、体外循环时间延长(P<0.001)和术后CVP升高(P＝0.005)为术后死亡的独立危险因素。混合型TAPVC、术前酸中毒、手术年龄小、体外循环时间延长、术后肺动脉高压为术后PVO的相关危险因素，其中体外循环时间延长(P＝0.029)、术后肺动脉高压(P<0.001)和混合型TAPVC(P＝0.017)是与术后PVO相关的独立危险因素。结论我中心近5年新生儿TAPVC的术后死亡比例和PVO发生率较低，术前酸中毒、体外循环时间延长和术后CVP升高的新生儿预后较差。混合型TAPVC患儿术后发生PVO的风险更高。

简介：摘要Sutureless技术治疗完全性肺静脉异位连接(TAPVC)术后肺静脉梗阻具有良好疗效，现已广泛应用于TAPVC的一期矫治。采用sutureless技术行一期矫治，与常规手术相比，术后死亡比例及再手术率较低，但吻合口的潜在出血、膈神经损伤、空气栓塞等并发症的存在，使得该术式在安全性和有效性方面尚存在争议。本文综述了近年来国内外sutureless技术在TAPVC外科矫治中的研究现状。

简介：摘要完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展，阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素，以期能够正确认识PVO，为选择合理治疗提供参考，降低术后PVO的发生。

简介：摘要目的探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法2011年11月至2019年11月，6例成人TAPVC行手术矫治，Darling分型心上型4例，心内型1例，混合型1例。其中男1例，女5例。年龄(28.6±4.8)岁，体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果所有患者均完成手术，无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min，主动脉阻断(78.2±20.4)min，术后住院(9.7±2.9)天，监护室滞留(3.5±1.4)天，机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月，无远期死亡，超声心动图未见肺静脉回流梗阻，左心功能正常，无肺动脉高压。结论成人TAPVC手术适应证良好，手术效果满意。

简介：摘要总结10例完全性肺静脉异位引流根治术后患儿的护理体会，提出有效维护心功能，动态监测静脉压，确保血管活性药物泵入的护理措施，认为术后心功能及循环功能监护是患儿早日康复的重要环节。10例患儿术后恢复良好出院。

简介：摘要目的分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿，排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄，将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量，将差异具有统计学意义的变量带入logistic回归模型进行多因素分析。结果入选患儿共145例，其中男91例(63%)，女54例。患儿手术时中位年龄4(2，8)个月，中位体质量5.5(4.5，7.5)kg。术后随访(51±23)个月，27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比，解剖分型[心上型18(67%)对59(50%)，心内型4(15%)对50(42%)，心下型3(11%)对1(1%)，混合型2(7%)对8(7%)，P＝0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%)，无8(30%)对81(69%)，P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%)，否14(52%)对91(77%)，P＝0.008]、体外循环[109(89，129)min对88(70，110)min，P＝0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄(P<0.001)及体外循环(P＝0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。结论完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高，尤其术前合并肺静脉狭窄，或术中体外循环过长，术后应加强随访，警惕肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准：进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准：(1)合并复杂畸形，包括单心室、内脏反位；(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s；(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选，其中男33例，女24例。年龄(3.2±1.7)个月，体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术，术后进行随访。结果术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%，8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%，7/57)，死亡4例(57.1%，4/7)；术后无肺静脉再狭窄50例，死亡4例(8.0%，4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论梗阻型TAPVC患者的手术效果良好，但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。

简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

简介：摘要目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿(HR＝6.46；95%CI：2.34~17.85；P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间(HR＝0.85，95%CI：0.73~0.99；P＝0.04)和PVO累积肺叶范围(HR＝1.74，95%CI：1.01~2.99，P＝0.04)相关。结论TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

简介：摘要目的总结新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的解剖多样性及外科治疗的方法与疗效。方法回顾性分析2010年11月—2017年7月广东省妇幼保健院收治的59例新生儿TAPVC的临床资料，其中男44例、女15例，年龄1～29 d(中位数10 d)，体质量2.0～4.5 kg(中位数3.23 kg)。TAPVC根据Darling分型：心上型26例，心内型12例，心下型17例，混合型4例。53例患儿存在不同程度的肺静脉回流受限：垂直静脉梗阻35例，限制型房间隔交通51例。35例因呼吸循环功能衰竭予呼吸机辅助治疗，行急诊或亚急诊手术；24例患儿行择期手术。59例患儿中，心上型、心下型及混合型共45例采用改良肺静脉共同腔与左心房切口、内膜对内膜的外翻缝合技术，12例心内型采用切除卵圆瓣及冠状静脉窦-左房间壁、心包片重建房间隔的方法，2例肺静脉共同腔细小(心上型、心下型各1例)采用Sutureless技术吻合。术后定期随访，观察患儿临床症状及生长发育情况，以及术后肺静脉梗阻、心功能不全等并发症情况；并行心脏超声检查，观察吻合口血流速度及心功能情况。结果59例患儿中，15例延迟关胸，其余患儿均顺利完成手术。59例患儿体外循环44～454 min(中位数97 min)，主动脉阻断20～167 min(中位数35 min)，辅助循环14～182 min(中位数38 min)。术中出血量40～90 mL(平均60 mL)。59例患儿住院11～75 d(中位数24 d)，机械通气时间2～35 d(中位数5 min)。术后低心排血量综合征21例，腹膜透析15例。术后死亡3例：1例心下型TAPVC合并左房三房心及左肺静脉发育不良患儿，术后死于心包填塞；1例心下型TAPVC患儿和1例心上型TAPVC患儿，因先天性支气管肺发育不良，叶、段支气管狭窄软化，反复呼吸道感染死亡。56例患儿术后心肺功能稳定后顺利撤除呼吸机，伤口愈合良好，出院后随访31～112个月，平均57个月。随访期间3例患儿术后3个月～2年出现肺静脉梗阻，均暂未再次手术干预；其余53例患儿术后恢复良好，生长发育正常，定期复查超声提示无吻合口狭窄，心功能I级。结论新生儿TAPVC具有解剖多样性，需根据解剖变异、分型及肺静脉发育情况选择不同手术方式，术中注重切口的设计、内膜对内膜的缝合等操作要点，可以获得满意的近、远期疗效。

简介：摘要目的分析前超声在胎儿完全性肺静脉异位引流中的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月-2017年12月10例完全性肺静脉异位引流胎儿的超声心动图特点，同时观察胎儿产后超声心动图检查结果或引产后尸检结果。结果在10例完全性肺静脉异位引流胎儿中，心上型5例，心内型3例，心下型2例；其中4例为单发畸形，6例合并心内或心外畸形。超声心动图诊断出9例，诊断准确率为90.0%（9/10），漏诊1例。完全性肺静脉异位引流的声像图特征具有典型性，主要表现为四腔心切面中右心大于左心，无肺静脉开口，肺静脉在左房后方汇入共同肺静脉干，并经血管进入右房，且引流血管出现扩张改变。结论产前超声检查对于完全性肺静脉异位引流具有较高的诊断准确率，有助于孕妇做出科学的选择。

简介：摘要总结了对1例完全性肺静脉异位引流矫治术后的护理体会。护理重点为术后密切监测血流动力学变化，防止低心排综合征的发生，密切监测心率，心律，及时处理心律失常，严格控制液体量，保持进出量平衡。患儿经过精心护理和治疗痊愈出院，随诊4个月心超示心功能正常，生长发育良好。此疾病就应早诊断，早治疗，早手术，术后精心的治疗和护理，有助提高手术的成功率和降低死亡率。

简介：摘要目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组，采用t检验或χ2检验比较2组围术期的临床资料，并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果116例手术患儿中男73例(62.9%)，女43例(37.1%)；心上型58例(50.0%)，心内型35例(30.2%)，心下型15例(12.9%)，混合型8例(6.9%)；手术中位年龄3.0(1.2，7.0)个月；中位体质量5.0(4.0，6.8) kg。手术患儿死亡13例，死亡率11.2%；发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%，心内型27.8%比31.6%，心下型27.8%比10.5%，混合型16.6%比5.3%，χ2＝8.571，P＝0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%，χ2＝25.293，P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%，χ2＝6.049，P＝0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%，χ2＝12.938，P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min，t＝-2.094，P＝0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%，χ2＝6.227，P＝0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9，1.4) m/s比0.9(0.8，1.1) m/s，Z＝-2.004，P＝0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3，1.8) m/s比0.9(0.7，1.1) m/s，Z＝-4.446，P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8，246.9) h比91.5(60.4，135.9) h，Z＝-1.989，P＝0.047]比较，差异均有统计学意义。将上述参数纳入Logistic回归分析，结果显示存在术前PVO(OR＝797.179，95%CI：8.074~78 712.270，P＝0.004)及术后1周吻合口流速加快(OR＝11 848.376，95%CI：23.746~5 912 017.803，P＝0.003)是发生术后PVO的危险因素。结论本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意，术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。

简介：摘要目的探讨完全性肺静脉异位引流心内直视器械护士的护理配合。方法2010年9月至2012年8月，我院共收治TAPVC患儿33例，其中男20例，女13例，年龄10天～8岁，平均（4.3±3.2）岁，体重3.2～26kg，平均（4.3±1.2）kg。心上型18例，心内型10例，心下型2例，混合型3例。均在全麻低温低流量下行矫治术。结果本组病例均行一期根治术。死亡2例（6.0%），1例心下型TAPVC术中难以脱离体外循环机，死于低心排综合征，另1例死于出院后2个月并发重症肺炎导致呼吸衰竭，其余均康复出院，术后复查效果良好。结论深入了解此种病情的特点，根据不同的解剖类型采用人性化的手术方式和手术步骤，协调的手术护理配合是手术成功的重要组成部分。

简介：摘要无内膜接触缝合(sutureless)技术是治疗完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)的一种新型术式。该术式最初用于术后发生肺静脉梗阻(pulmonary vein obstruction，PVO)的患者，有较好的安全性和效果。由于缝线不接触肺静脉内膜，无内膜接触缝合技术能很大程度上减少内膜增生和术后PVO，近年来逐渐预防性一期应用。与传统手术相比，无内膜接触缝合技术在初次手术应用上的适应证尚不明确。近年来也涌现出sutureless技术的多种改良方法，并有良好的初步疗效。本综述回顾无内膜接触缝合技术的发展，介绍其改良手术方案和归纳该技术的优势和适应证。

简介：

简介：摘要目的评价64层螺旋CT血管造影(MSCTA)及其三维重建在完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousdrainage，TAPAD）的诊断中的价值；方法回顾性分析我科2013年7月至2015年5月收治的12例完全性肺静脉异位引流患儿的病例资料，总结分析TAPVD的诊断经验。全组12例患者均行经胸心脏超声（TTE）和64层螺旋CT血管造影(MSCTA)及其三维重建和接受外科手术治疗，对检查结果进行对比分析。结果手术证实完全型异位引流肺静脉干共有49支，TTE检出42支，MSCTA全部检出。MSCTA、TTE异位肺静脉干检出率分别为100%、85.7%，具有显著性差异(χ2=5.14，P<0.05)。结论MSCTA及其三维重建可有效诊断完全性肺静脉异位引流，优于经胸心脏超声检查，是一种很好的无创检查方法。

简介：摘要目的探讨混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特点及手术方式，并分析可能导致术后死亡的危险因素。方法2011年1月至2019年1月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科行手术治疗的混合型TAPVC患儿17例。男10例，女7例；年龄(4.4±3.8)个月(1～15个月)；体质量(5.6±1.7) kg(3.5～10.0 kg)；其中1例并室间隔缺损，17例并房间隔缺损，15例并动脉导管未闭。术前并肺静脉狭窄4例，重度肺动脉高压10例。术前5例需呼吸机支持，2例为急诊手术。术前行心脏彩超及心脏CT检查明确诊断。其中Ⅰ型(2+2型)2例，Ⅱ型(3+1型)13例，Ⅲ型(解剖变异型)2例。结果患儿均行手术治疗，手术原则是将所有肺静脉矫正至左心房。本组患儿体外循环时间(182.3±122.8) min，主动脉阻断时间(84.3±15.9) min，术后呼吸机支持时间(92.9±70.0) h，监护室时间(6.9±4.9) d。本组院内死亡3例(17.6%)，院外死亡1例(5.9%)。结论混合型TAPVC Ⅲ型死亡率高，术前肺静脉狭窄、重度肺动脉高压及合并心下型是死亡的重要危险因素。手术方式取决于解剖引流方式，建议采用个体化的手术治疗。

简介：【摘要】目的：分析讨论产前超声在胎儿完全性肺静脉异位引流诊断中的临床应用价值。方法：选取本院在2019年3月至2020年4月期间收治24例完全性肺静脉异位引流胎儿作为研究对象，根据随机分配法原则将其平均分为两组，研究组（12例，采用产前超声检查）和对照组（12例，采用X线检查），诊断结果与产后尸解结果比较，分析其临床应用价值。结果：根据研究显示，所有胎儿的尸解结果为完全性肺静脉异位引流，而研究组的诊断准确率优于对照组，其差异（P＜0.05）具有统计学意义。结论：采用产前超声技术诊断胎儿完全性肺静脉异位引流具有临床应用价值，提高了诊断准确率，值得推广运用。