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  • 简介:摘要大动(TakayASuarteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

  • 标签: 大动脉炎 病理 免疫 治疗
  • 作者: 姜林娣 马莉莉 薛愉 潘歆 何岚 赵岩
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华内科杂志》 2022年第05期
  • 机构:复旦大学附属中山医院风湿免疫科 复旦大学循证医学中心,上海 200032,复旦大学附属华山医院风湿免疫科,上海 200040,石河子大学医学院第一附属医院血液风湿科,石河子 832008,西安交通大学第一附属医院风湿免疫科,西安 710061,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心 疑难重症及罕见病国家重点实验室 风湿免疫病学教育部重点实验室,北京 100730
  • 简介:摘要大动(TAK)为累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管。我国为TAK高发地区,但其规范化诊疗的普及尚显不足。中华医学会风湿病学分会组织专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上,制定了本规范,旨在规范TAK的诊断、疾病活动度和疾病严重度的评估、内科治疗的合理制定及外科干预的时机选择,以保护TAK患者重要脏器功能,改善患者预后。

  • 标签: Takayasu动脉炎 诊断 治疗
  • 简介:目的:探讨大动的彩色经颅多普勒检查(TCD)的特点及检查所见。方法:采用德国EME公司TCD-2000型彩色经颅多普勒仪及日本东芝公司SSA-270A型彩超仪,对3例大动患者进行颅底大血管TCD检查。结果:TCD检查发现,大动所致颅底血管损伤表现为血管狭窄。病变损害程度,左右侧不对称。结论:大动患者,应常规做TCD检查。以便了解颅内血管的损伤程度,为临床治疗提供信息及预后评价。

  • 标签: 经颅多普勒 大动脉炎
  • 简介:摘要大动(TA)是一类罕见的病因不明的慢性血管,主要表现为主动脉及其分支的炎症反应。妊娠合并TA易发生妊娠期高血压疾病、充血性心力衰竭、胎儿窘迫等并发症,严重危害母儿健康。妊娠前诊断的TA孕妇通过孕前全面的病情评估、孕期的密切监测及规范治疗、终止妊娠时机及方式的合理选择,可有效改善妊娠结局。本例妊娠合并TA孕妇孕前未进行病情评估,孕期也未行规范化治疗,以至孕晚期发生严重的恶性高血压,但经积极降压、抗等治疗并于孕34周+1剖宫产术顺利分娩,随访至今,母儿预后良好。

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  • 简介:摘要目的分析大动合并肾动脉受累的临床特征及相关因素。方法收集105例大动患者的临床资料,对合并和未合并肾动脉受累患者进行比较,应用t检验、Sperman相关分析等方法进行分析。结果肾动脉受累组较非肾动脉受累组易出现高血压[76%(16/21)和25%(21/84);χ2=19.291,P<0.01]、晕厥[19%(4/21)和4%(3/84),P=0.028]、头痛[52%(11/21)和25%(21/84);χ2=5.944,P=0.019],颈部疼痛[0(0/21)和26%(22/84),P=0.006]少于非肾动脉受累组。合并肾动脉受累者,肌酐更高[(67±30)mmol/L和(50±14)mmol/L;t=2.436,P=0.023],CD3+[1 299(1 261.5,1 313.45)个/μl和1 531(1 330,1 559.5)个/μl;Z=-3.12,P=0.002]、CD4+[793.6(715,804.32)个/μl和914.88(7 94.3,914.8)个/μl;Z=-2.597,P=0.009]、CD8+[451.09(451.09,489.5)个/μl和552.39(459.75,557.5)个/μl;Z=-3.271,P=0.001]淋巴细胞亚群较低。肾动脉受累组主动脉内径[(33±5)mm和(30±4)mm,t=2.62,P=0.01]、左心房内径[(35±4)mm和(32±4)mm;t=3.065,P=0.003]等大于非肾动脉受累组。肾动脉受累易同时合并腹主动脉(χ2=14.292,P<0.01)、髂总动脉(P=0.005)等受累,而颈总动脉(χ2=3.815,P=0.047)、锁骨下动脉(P=0.022)受累较少。大动患者肌酐水平与肾动脉受累的发生呈正相关(r=0.282,P=0.004),淋巴细胞亚群数量(CD3、CD4、CD8)与其呈负相关(r=-0.306,P=0.002;r=-0.255,P=0.009;r=-0.321,P=0.001)。结论大动合并肾动脉受累易出现高血压、晕厥、头痛症状,心、肾功能更差,淋巴细胞亚群较低,易同时合并腹主动脉等血管受累,应尽早评估及治疗。

  • 标签: 大动脉炎 红斑狼疮,系统性 肾动脉
  • 简介:摘要多发性大动作为一种较为常见的周围血管疾病,引起了越来越多人的广泛关注。有很多多发性大动患者十分关注多发性大动的治疗和效果。下面我们就多发性大动的治疗和护理向患者做简单的介绍。

  • 标签: 多发性大动脉炎 护理
  • 简介:摘要大动病理上为慢性进行性肉芽肿性病变,主要累及主动脉及其分支,表现为狭窄、闭塞,严重时形成动脉瘤。大动的发病机制不明且复杂,涉及感染、遗传因素、细胞和体液免疫和信号通路等多个机制,明确大动的机制有助于大动的诊断和治疗。

  • 标签: 大动脉炎 发病机制 遗传因素 免疫因素 信号通路
  • 简介:摘要大动是一种主要累及主动脉及其一级分支血管、肺动脉的慢性肉芽肿性血管,是儿童大血管最常见的类型。大动临床表现为非特异性全身炎症及血管狭窄或闭塞病变所致的缺血症状。血管成像技术的进展有助于大动的早期及准确诊断。大动的药物治疗也在发生变化,除了传统的糖皮质激素和免疫抑制剂外,许多新的生物制剂如肿瘤坏死因子-α抑制剂及托珠单抗亦被应用于对常规治疗无效的大动患者,并取得了良好的效果。该文重点就大动的最新药物治疗进展进行综述,旨在为生物制剂在儿童大动的应用提供理论基础及依据。

  • 标签: 儿童 大动脉炎 生物制剂
  • 简介:  1病历摘要  患者女性,27岁.入院前2年出现头晕,多于劳累、情绪激动后发作,伴视物旋转、四肢无力,偶有恶心、呕吐,无意识障碍,无视物成双,无言语不清,无肢体抽搐,无二便障碍.每次症状持续数十分钟,休息后可缓解,未行系统诊治.……

  • 标签: 脑梗塞 大动脉炎 诊断
  • 简介:目的评估经皮介入治疗大动所致肺动脉狭窄的安全性和有效性。方法10例大动患者,年龄17~48(36.2±9.1)岁,均有肺动脉显著狭窄和中重度肺动脉高压。其中5例伴有主动脉及其主要分支的受累,5例系单纯性肺动脉受累。评估患者术后超声心动图、动脉血气分析和影像学检查的变化情况。结果10例患者的共13处病变成功行介入治疗,其中9处行单纯球囊扩张术,4处行支架置入术。术后肺动脉狭窄程度变轻、病变处血管直径变宽、肺动脉收缩压和平均压降低,均有极显著统计学差异(P〈0.001)。2例患者术中出现咯血,给予对症处理后症状完全缓解。术后随访5~34(20.4±10.)个月,肺动脉收缩压从(92.4±17.2)mmHg降至(62.7±14.5)mmHg,肺动脉平均压从(45.4±9.2)mmHg降至(27.1±8.3)mmHg,均有极显著统计学差异(P〈0.001)。术后随访动脉血氧饱和度从(92.3±3.)%升至(96.8±1.7,亦有极显著统计学差异(P〈0.001)。结论本研究表明,经皮介入治疗大动所致肺动脉狭窄安全有效,其远期疗效和再狭窄需进一步调查。

  • 标签: 经皮介入治疗 肺动脉狭窄 大动脉炎
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  • 简介:摘要目的分析华东大动队列(ECTA)患者及其亚组的临床特征,观察其疾病特点。方法基于ECTA队列,收集队列中2009年1月至10月初诊大动患者资料,根据性别、年龄、疾病活动、治疗等分组,采用t检验或Wilcoxon秩和检验或χ2检验对不同亚组进行比较,分析大动的临床特点。结果454例大动患者中,男女比1∶4.75(79/375);症状以头晕/头痛、乏力和胸闷/胸痛为主;影像学分型Ⅴ型和Ⅰ型最常见,锁骨下动脉和颈动脉最常受累,主要表现为血管狭窄。并发症以高血压为主,结核与乙型肝炎是较常见的合并感染。亚组分析显示,活动组、女性患者、低龄(年龄<40岁)和初治组的患者症状分别较非活动组、男性、高龄(年龄≥40岁)和经治组明显,活动组炎症指标如CRP[10(2,33)mg/L与3(1,14)mg/L,Z=-4.49,P<0.01]、ESR[(45±33)mm/1 h与(25±23)mm/1 h,t=-5.82,P<0.01]等均显著高于非活动组,而女性患者仅ESR高于男性,但差异无统计学意义;低龄组SAA、初治组ESR明显高于另一亚组[19(6,95)mg/L与10(4,39)mg/L,Z=2.06,P<0.05][(44±34)mm/1 h与(32±28)mm/1 h,t=3.77,P<0.01]。结论大动患者以年轻女性为主,Ⅴ型和Ⅰ型最常见,初诊时疾病多处于活动状态。大动患者常合并高血压,可伴有结核等感染。

  • 标签: 动脉炎 队列研究 横断面研究 大动脉炎
  • 简介:摘要多发性大动又称无脉症或Takayasa病(TA)。患者临床表现比较多,加上是大动出现病变,会导致不同的部位有闭塞以及狭窄,患者动脉扩张和动脉瘤产生,这些器官组织会有出血以及不同的症状。此次我院对该类患者的临床病情变化进行研究分析,对患者提供比较合理的治疗以及让患者接受运动可以对患者的症状起到非常好的改善,患者的生活质量有了很大的改善,临床中患者为患者提供治疗的时候,还要对其进行运动指导,让患者获得个性化的康复训练,提供比较好的生活质量基础。

  • 标签: 多发性大动脉炎 运动 相关因素
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  • 简介:【摘要】 目的 探究多发性大动的超声诊断价值。方法 选择2022年2月-2023年2月在我院进行多发性大动诊断的36例患者为研究对象进行回顾性分析,全部患者都进行二位超声检查和彩色多普勒超声检查,对比两种检查方法在外周血管病变和心脏病变的检查差异。结果 通过观察可以看出彩色多普勒超声对外周血管各项病变的检出率明显高于二维超声检查,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 根据患者的不同情况进行超声检查对疾病进行判断,彩色多普勒超声检查的检出率更高,在诊断中发挥着重要作用。

  • 标签: 多发性大动脉炎 二维超声 多普勒超声
  • 简介:摘要目的探讨妊娠合并大动(TA)对母儿结局的影响。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治的17例TA合并妊娠并最终终止妊娠患者的临床资料和母儿结局。结果17例TA患者的24例次妊娠中,初产11例次(46%,11/24),经产13例次(54%,13/24);妊娠前慢性高血压4例次(17%,4/24),非高血压20例次(83%,20/24)。TA分型中,头臂动脉型15例次(63%,15/24)、广泛型8例次(33%,8/24)、肺动脉型1例次(4%,1/24),无胸腹动脉型;其中广泛型中累及肾动脉者7例次(7/8)。17例TA患者的24例次妊娠中,发生妊娠并发症8例次(33%,8/24),其中子痫前期4例次(17%,4/24),妊娠期新发的高血压、原有的高血压加重、血小板减少、脑梗死各1例次(4%,1/24);人工流产3例次,引产1例次,最终分娩20例次。最终分娩的20例次中,阴道分娩3例次(15%,3/20),剖宫产术分娩17例次(85%,17/20);胎儿生长受限3例次(15%,3/20),羊水过少6例次(30%,6/20)。20例新生儿中,17例(85%,17/20)为足月产,3例(15%,3/20)为早产,中位终止妊娠孕周为38.4周(范围:29.6~40.9周),其中早产者均并发子痫前期或重度子痫前期,且均因并发症导致早产;新生儿出生体重为(2 791±783)g;发生新生儿窒息3例(15%,3/20),入住新生儿重症监护病房者6例(30%,6/20),无新生儿死亡。随访3个月~7年,除1例患者产后3年因TA行手术治疗,术中大出血死亡外,其余患者均病情稳定;所有子代均生长发育良好。存在慢性高血压、累及肾动脉、妊娠期未应用激素和阿司匹林孕妇的母儿不良事件发生率较高,但分别比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论妊娠合并TA对母儿结局存在不良影响。妊娠前应充分评估TA患者病情,妊娠期需要多学科合作,规范治疗,加强病情监护,及时处理并发症,选择合适的分娩方式,警惕产后严重并发症的发生,从而减少母儿不良事件的发生。

  • 标签: Takayasu动脉炎 妊娠并发症 预后
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  • 简介:摘要多发性大动是一种累及主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症,其发病原因尚未完全明确,本文就我科收治的一例患者结合文献进行讨论。

  • 标签: 多发性大动脉炎
  • 简介:摘要目的分析颅内血管受累的大动(Takayasu′s arteritis,TA)患者的临床特点。方法回顾性分析2012年11月至2018年11月北京安贞医院135例住院TA患者的临床资料,根据有无颅内血管受累,将患者分为颅内血管病变组(32例)和无颅内血管病变组(103例)。比较2组患者的影像学类型、基本临床资料、实验室检查等临床特点。结果TA患者颅内血管受累的比例为23.7%(32/135),最常受累的部位为颈内动脉(颅内段)占59.4%(19/32)。颅内血管病变组既往合并高血压病史及冠心病史发生率分别为46.9%、21.9%,高于无颅内血管病变组的26.2%、6.8%,差异均有统计学意义(χ2=4.863、4.460,均P<0.05);颅内血管病变组托珠单抗使用率为40.6%,明显高于无颅内血管病变组的19.4%,差异有统计学意义(χ2=5.945,P<0.05)。颅内血管病变组血小板计数明显低于无颅内血管病变组[(218±55)×109/L比(272±71)×109/L, t=-3.570, P<0.01],血红蛋白[(130±17)比(121±18)g/L, t=2.363,P<0.05]及三酰甘油[1.22(0.75,1.64)比0.92(0.63,1.21)mmol/L, U=1 017.000, P<0.01]明显高于无颅内血管病变组。颅内血管病变组冠状动脉受累比例为43.8%,显著高于无颅内血管病变组的14.6%,差异有统计学意义(χ2=12.331,P<0.01)。Logistic回归分析发现冠状动脉受累的TA患者并颅内血管受累的比例是无冠脉病变患者的4倍,比值比(OR)=3.965,95%置信区间(CI):1.584~9.926,P=0.003。结论TA颅内血管受累并不少见,合并心血管危险因素的TA患者应重视颅内血管检查。

  • 标签: Takagasu动脉炎 脑血管障碍 治疗结果
  • 简介:摘要大动是一种少见的病因不明的慢性非特异性性疾病,其特点是大量内膜纤维化和血管狭窄。大动患者发病率低,症状不典型,无危险因素,易误诊。滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨质增生、骨髓(SAPHO)综合征是一种慢性复发性多发性骨髓,由于其罕见,故缺乏对其临床表现的全面描述。本文报告1例患有大动合并SAPHO综合征的青年男性患者,分析其临床表现和影像学特征,并结合文献复习以期待提高对本病的认识。

  • 标签: Takayasu动脉炎 SAPHO综合征