简介：摘要探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床特征，诊断及治疗。方法对９例按照美国电生理诊断医学联盟(AAEM)诊断为MMN的患者，通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果分析其临床特点。结果９例患者临床特点均为肢体不对称性无力，2例患者肌电图感觉神经传导速度正常低限；肌电图诊断7例(77.78％)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB)；6例(66．67％)对免疫球蛋白治疗反应良好，肢体乏力症状得到改善。结论慢性进行性、不对称性肢体无力和运动神经传导阻滞是MMN特征，治疗以免疫球蛋白为首选。

简介：摘要多灶性运动神经病（MMN）是一种少见的脱髓鞘性自身免疫性周围神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞。多灶性运动神经病是一种可治疗的疾病。MMN应与慢性吉兰-巴雷综合征（CIDP）、肌萎缩侧索硬化症等疾病相鉴别。本文就多灶性运动神经病的临床表现、流行病学、诊断等方面做一综述。

简介：摘要目的分析多灶性运动神经元病的神经电生理特点。方法对多灶性运动神经元病患者进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。结果运动神经其传导速度有不同程度的减缓。结论神经电生理的动态特点可部分反映其疾病的转归。

简介：运动神经元病(MND)是一种不断进展、最终危及生命的神经系统变性病，发病率为2／100000／年，患病率为4～7／100000。英国每年大约有1200例新发病例，4000～5000例病患者：一般的全科医生在整个行医期间可能仅能见到几个患者，就连区级医院的神经科医生每年也只能见到4～6个新发的MND患者。

简介：摘要本文对已确诊为糖尿病周围神经病变（DPN）的患者60例分为有周围神经损害症状组（DM-1组）和无周围神经损害症状组（DM-2组），并采用肌电-诱发电位仪对其进行了运动神经传导速度（MCV）检测及研究。结果为DM-1组和DM-2组与正常值的MCV和波幅（CAMP）比较有着显著性差异，DM-1组与DM-2组上下肢MCV异常率比较也有显著性差异。表明糖尿病（DM）患者虽无临床症状和体征出现，但已存在周围神经损害可能，且下肢神经损害重于上肢，MCV测定对DPN的早期预防和早期诊治有较为肯定的应用价值，应成为糖尿病患者的常规检查项目。

简介：目的分析82例糖尿病(DM)患者的肌电图,探讨运动神经传导速度(MCV)在有周围神经损害临床表现组(DM-Ⅰ组)和无周围神经损害临床表现组(DM-Ⅱ组)的DM患者中的应用价值.方法分别对82例DM患者,58例正常成人进行MCV测定.结果两组患者所测的正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经的MCV与正常对照组的MCV比较有显著差异;DM病程＞5年和＜5年两组比较有显著差异.结论(1)MCV为早期诊断糖尿病性周围神经病提供客观依据.(2)DM并发周围神经损害,在临床症状出现之前已有MCV改变.(3)MCV的测定表现为下肢较上肢减慢明显.(4)随DM的病程延长,MCV减慢越明显.

简介：摘要目的报道1个远端型遗传性运动神经病V型家系的临床和电生理特点，筛查其致病基因。方法收集1个2017年7月就诊于郑州大学第一附属医院的遗传性周围神经病家系，完善体格检查、电生理检测，应用高通量靶向测序筛查其致病基因，并在家系内和正常人群中筛查候选突变。结果该家系共有4例患者。先证者男性，25岁，主要表现为缓慢进展的四肢远端肌肉萎缩、无力，上肢远端较早受累且上肢受累严重，不伴有明显感觉异常。肌电图显示神经源性改变，运动神经传导速度减慢伴神经复合肌肉动作电位波幅降低，感觉神经未见异常。先证者外公、舅舅和表弟有类似临床表现和肌电图表现。靶向测序发现先证者存在GARS基因c.880G>A（p.G294R）突变，其母亲及患病舅舅和表弟存在此突变，家系内其他正常人及300名正常对照者均不携带此变异。该突变为新发突变，在dbSNP、ExAC和 1000G数据库中均未有报道。结论首次在远端型遗传性运动神经病V型家系中发现GARS基因c.880G>A（p.G294R）突变，扩大了GARS基因突变致病谱。

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简介：摘要目的探讨运动神经元病(MMD)的神经肌电图特征。方法对15例运动神经元病患者进行神经电生理检测，对所结果进行分析。结果运动单位电位时限增宽、巨大电位、运动单位数量减少检出率高，而运动神经传导速度大多属正常范围，少数稍减慢，可见末端潜伏期延长、复合动作电位波幅降低。感觉神经传导速度可在正常或低限。结论运动神经元病的电生理显示广泛神经源性损害，肌电图(EMG)阳性率高，能提高临床诊断准确率。

简介：摘要运动神经元病（motor neuron disease, MND）是一组临床少见的神经变性疾病，呈进行性发展，常因累及呼吸肌造成呼吸功能不全。此类患者进行手术麻醉时易发生呼吸道并发症，应予以高度重视。文章通过综述相关文献，从MND的疾病特征、手术方式选择、术前评估、麻醉方式及药物选择、围手术期并发症等方面进行阐述，为指导临床提供参考。

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简介：摘要目的讨论运动神经元病的诊断与鉴别。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论根据中年以后隐匿起病，进行性加重，慢性进行性病程，表现上下运动神经元受累，远端肌无力、肌萎缩、肌束震颤，伴腱反射亢进(或减退)、病理征等，无感觉障碍，典型神经原性肌电图改变，一般诊断不难。

简介：急性运动性轴索神经病(Acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是Feasby[1]等于1986年首先报告并命名的.此后一些国外学者曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chineseparalyticsyndrome)[2,3].目前,许多学者[4,5]认为AMAN是GBS的一种亚型.

简介：摘要目的分析临床结合神经电生理早期诊断运动神经元病。方法抽取我院于2015年6月-2018年5月收治的42例运动神经元病患者为研究对象。给予患者临床结合神经电生理早期诊断。结果本组42例运动神经元病患者中，临床确诊32例（76.19%）。临床可能、临床很可能分别为4例（9.52%）、6例（14.29%）。临床结合神经电生理学检查确诊38例（90.48%），16.67%的患者诊断级别提高。延髓肌发病组、上肢发病组、下肢发病组伴分裂手电生理特征的患者分别为41.18%、83.33%、38.46%。结论早期行临床结合神经电生理学诊断，可提高运动神经元病患者的诊断级别，实现早期确诊。

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简介：摘要目的通过分析2型糖尿病患者小腿运动神经及其支配肌肉剪切波硬度测值变化及相关性，探讨高频灰阶超声与剪切波弹性成像联合评估糖尿病周围神经病变（DPN）患者小腿运动神经及肌肉病变的临床价值。方法选取2020年8月至2021年11月南京医科大学康达学院附属连云港中医院糖尿病科住院病例80例对照研究。DPN患者40例中男18例，女22例，年龄（58.95±7.08）岁；不伴周围神经病变的糖尿病患者40例中男18例，女22例，年龄（59.03±8.03）岁。同期正常对照组30例，年龄（58.40±6.26）岁。运用超高频超声常规灰阶模式和剪切波成像模式采集受检者小腿腓神经、胫神经截面积，腓肠肌、胫骨前肌、腓骨肌杨氏模量测值。单因素方差分析比较3组受检超声参数测值，并对小腿运动神经截面积与对应支配肌肉的杨氏模量相关性分析。统计学方法采用独立样本t检验、χ2检验，运用Kendall W检验进行一致性检验，并采用Pearson相关性分析。结果3组间各超声参数测值比较差异均有统计学意义（均P <0.05）。其中DPN患者的胫神经截面积、腓总神经截面积值最大，分别为（16.29±2.01）mm2、（19.88±2.71）mm2，其剪切波硬度杨氏模量值最低，腓肠肌（最大跖屈位）、腓肠肌（最大背屈位）、胫骨前肌、腓骨肌杨氏模量值分别为（56.29±10.12）kPa、（79.25±12.86）kPa、（76.84±12.88）kPa、（67.09±12.55）kPa。相关性分析结果显示DPN患者小腿胫神经、腓总神经截面积与对应支配肌肉杨氏模量测值均呈负相关（均P <0.01），其中胫神经截面积与腓肠肌杨氏模量（最大背屈位）及（最大跖屈位）相关性r值分别为-0.617和-0.632，腓总神经截面积与胫骨前肌杨氏模量（最大跖屈位）相关性r值为-0.622，腓总神经截面积与腓骨肌杨氏模量值（足内翻位）相关性r值为-0.629。结论糖尿病周围神经病变患者存在小腿肌肉硬度减低，常规灰阶超声可联合剪切波弹性成像评估小腿运动神经及其支配肌肉病变，为临床评估DPN患者提供更多的影像学诊断依据。

简介：摘要目的探析肌电图（EMG）检查应用于诊断运动神经元病（MND）的临床价值和意义。方法本研究回顾性分析我院2010年2月～2013年8月期间收治的36例运动神经元疾病患者的临床资料，根据临床诊断的结果将其分为3组，A组8例为进行性延髓麻痹患者，B组12例为进行性脊肌萎缩患者，C组16例为肌萎缩侧索硬化患者，肌电诱发电位仪测定并对比分析3组患者神经传导速度、肌电图，单纤维肌电电位仪选择性记录患者单个肌纤维动作电位并测定其颤抖值、阻滞以及纤维密度。结果本研究36例患者肌电图检查显示存在广泛性神经源性改变，感觉神经传导速度未见异常，其中11例神经末端潜伏期延长，12例运动神经传导速度减慢。单纤维肌电图检查结果提示，A、B、C三组患者颤抖值、阻滞比例比较差异具有显著统计学意义（P＜0.05），纤维密度比较差异无显著统计学意义（P＞0.05）。结论临床早期应用肌电图检查能早期发现并诊断运动神经元疾病，对于广泛性神经源性改变，神经肌电图检查敏感性较低，单纤维肌电图能清晰提示病情进展的程度，有助于临床早期正确诊断运动神经元病，为早期制定科学合理的治疗方案提高参考依据，促进患者的康复，提高生活质量，具有极其重要的临床应用价值和意义，应广泛推广并应用于临床。

简介：糖尿病病人运动神经传导速度临床分析大连大学医学院附院（１１６０２１）刘桂荣，刘岩梅我们对３０例糖尿病患者进行了四肢运动神经传导速度（ＭＣＶ）的测定，试图确定其在糖尿病神经病变早期诊断中的价值。资料和方法３０例病人中，男１８例，女１２例，年龄５０～６６...

简介：摘要目的探究运动神经传导检查对运动神经元病的诊断价值。方法将我院收治的25例运动神经元病患者作为观察组，并将25例健康体检者作为对照组。两组患者均接受神经电生理检查，对两组患者运动神经波幅、传导速度的神经电生理检查结果进行分析对比。结果观察组的波幅（5.47±2.23）mV，传导速度（44.36±2.58）m/s，对照组的波幅（10.32±1.58）mV，传导速度（52.36±2.75）m/s，比较结果存在明显差异，有统计学意义（P＜0.05）。结论运动神经传导检查对运动神经元病有比较高的诊断价值，值得应用。

简介：摘要目的探究运动神经传导检查对运动神经元病的诊断价值。方法将我院收治的25例运动神经元病患者作为观察组，并将25例健康体检者作为对照组。两组患者均接受神经电生理检查，对两组患者运动神经波幅、传导速度的神经电生理检查结果进行分析对比。结果观察组的波幅（5.47±2.23）mV，传导速度（44.36±2.58）m/s，对照组的波幅（10.32±1.58）mV，传导速度（52.36±2.75）m/s，比较结果存在明显差异，有统计学意义（P＜0.05）。结论运动神经传导检查对运动神经元病有比较高的诊断价值，值得应用。