简介：摘要1例主诉为右眼上睑肿物切除术后4年、眼睑肿胀伴上睑下垂3个月患者就诊眼科。经眼眶CT、MRI检查后临床诊断为右眼眶囊性病变伴出血，行右眼眶肿瘤切除术后组织病理学诊断为上皮样血管内皮瘤。（中华眼科杂志，2021，57：696-698）

简介：摘要 :目的：分析肝上皮样血管内皮瘤影像学的表现和征象。方法：选取 50例已被确诊为肝脏上皮样血管内皮瘤的患者，并根据其 CT、 MRI和病理学资料分析并总结其影像学表现和征象。结果：多发低密度结节是 CT平扫的主要表征，其内部的低密度区多为清晰可见；后动脉期的加强，可以使肿瘤周边得到强化，但没有强化中央更低密度区。结论 :上皮样血管内皮瘤具备一些特征性的影像学特点 ,临床诊断和鉴别诊断的详细信息有赖于 CT和 MRI的检查。

简介：无

简介：一、临床资料1.病史:患者,女,48岁.因卵巢囊肿行腹腔镜治疗时发现肝占位,当时未予处理.出院前在当地医院作CT检查,结果提示:全肝见多发性低密度结节病灶,主要位于右叶被膜下,肝右叶萎缩,左叶及尾状叶代偿增生.自起病以来患者无腹痛、腹泻、黄疸,无发热、寒战,无恶心、呕吐,为进一步治疗收入我院.

简介：摘要目的报道临床上罕见疾病颅骨上皮样血管内皮瘤,探讨该病的诊断标准治疗及预后。方法分析本院收治的两例颅骨上皮样血管内皮瘤患者，报告分析患者发病以来临床表现、影像学表现及病理学特点。两例患者均为男性，一例48岁，发病部位位于头颅左侧颞顶部，一例65岁，病变部位位于头顶部。结果两例患者均行手术治疗，术前均未行放疗、化疗。其中，48岁患者行手术扩大切除病灶，术后化疗20次。65岁患者行颅骨多发性病变切除术。两例患者经手术治疗后均成功切除病灶，48岁患者术后20个月出现肺部转移。65岁患者无瘤生存1年3个月。结论颅骨上皮样血管内皮瘤临床上极为少见，需依据临床表现、影像学特征及病理学特点诊断，必须行早期手术切除病灶方式治疗，术后残留肿瘤可辅助放疗、化疗，可提高患者生存质量。

简介：上皮样血管内皮瘤（Epithelioidhemangioendothelioma,EH）属罕见的中间型血管源性潜在恶性肿瘤,而发生于口腔的EH更为罕见,我院近期收治了1例上颌骨EH患者。

简介：摘要目的提高对肺上皮样血管内皮瘤（P-EHE）的诊疗水平。方法收集2009年1月至2020年7月就诊福建省福州肺科医院确诊为P-EHE的16例患者，其中男8例，女8例，年龄24~66岁，发病中位年龄47.75岁。总结分析影像学表现、病理特征、治疗方案、生存情况等临床资料。结果16例患者中多数（9/16）经体检发现，部分（7/16）出现咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛等呼吸系统症状。多数患者（11/16）肿瘤局限在肺部，1例出现骨转移，1例发生淋巴结转移，4例发生胸膜转移。12例患者经外科胸腔镜获得病理组织并确诊，胸部CT影像表现为双肺多发结节为主，结节直径大多数<2.0 cm，并可见钙化；孤立结节及块影表现较少，胸膜转移可表现为胸膜增厚、胸腔积液。病理镜下可见界限清楚的嗜酸小结节，结节中可见不规则状排列的巢团状结构；结节中央细胞少，外周细胞丰富，呈乳头状伸入肺泡腔内；肿瘤细胞呈上皮样，异型性小，个别瘤细胞胞质内可见空泡和红细胞；瘤细胞表达血管内皮细胞标记CD34、CD31、FⅧ、VIM相关抗原。随访0.5~11年，死亡4例，失访2例，其余患者情况良好，中位OS 4.58年。结论P-EHE是一种罕见的肺低度恶性肿瘤，临床表现无特异性，结合胸部影像及病理免疫组化可诊断。目前尚无标准的治疗方案，多数预后良好。

简介：目的：提高对肺和心脏上皮样血管内皮瘤的认识。方法：结合1例肺和心脏上皮样血管内皮瘤患者的临床资料和文献复习，详细分析该病的临床表现、影像学表现、病理特点、诊断、鉴别诊断和治疗等。结果：该病临床症状无特异性；影像学检查为双肺、心脏多发结节影；病理学主要形态特征是单细胞原始管腔结构，免疫组化提示内皮细胞源性；需与肺、心包转移癌、结核病、淋巴瘤等疾病鉴别；目前尚无有效治疗措施；预后介于良、恶性肿瘤之间。结论：肺和心脏上皮样血管内皮瘤罕见，极易误诊，确诊靠病理。

简介：摘要：肝上皮样血管内皮瘤 (HEHE)为低中度罕见恶性肿瘤，但其发病原因、机制、临床表现、诊断及治疗尚未形成统一共识。在疾病鉴别诊断时超声、CT、MRI及PET/CT等存在“葫芦状”或“牛眼征”、“条纹状征”、“黑色靶征”、“白色目标征”、“包膜皱缩征”、“棒棒糖征”等特征可初步诊断，但确诊仍需参考标志物CD31、CD34、CD10 及F-VIII染色、融合癌基因WWTR1-CAMTA1。近年来，临床关于HEHE治疗手术仍为首推方案，针对不符合手术指征患者可采用化学疗法、介入治疗等手段干预。本文对HEHE诊治相关文献进行综述。

简介：摘要目的分析肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的MRI表现特征。方法回顾分析2000年4月至2019年4月浙江省温州市人民医院和温州医科大学附属第一医院26例HEHE患者资料，其中男性12例，女性14例，年龄23～65岁，平均44.4岁。观察病灶数量、大小、形态、分型、强化方式等，分析病灶MRI影像特征。结果26例患者共382个病灶，病灶直径0.5～12.0 cm，平均2.2 cm。单发结节型4例，病灶T1加权成像(T1WI)低信号，T2加权成像(T2WI)稍高信号，弥散加权成像(DWI)高信号，表观扩散系数(ADC)图中心高信号、外周环形低信号；增强后病灶环形向心或环形持续强化。多发结节型14例147个病灶，病灶T1WI低信号，T2WI高信号，DWI中心低信号、外周环形高信号，ADC图中心高信号、外周环形低信号；增强后病灶环形向心及环形持续强化；6例有24个病灶"双环征"，7例有21个病灶包膜"皱缩征"，7例16个病灶"棒棒糖征"，5例18个病灶"瘤内血管征"。融合型8例231个病灶，病灶T1WI低信号，T2WI高信号，DWI高信号，ADC图中心高信号、外周低信号；增强后病灶云絮状或环形向心强化；8例有87个病灶"靶征"、55个病灶"棒棒糖征"和42个病灶包膜"皱缩征"，5例36个病灶"瘤内血管征"。结论HEHE的MRI表现有一定特征，病灶近包膜分布，并相互融合，T2WI见"靶征"、包膜"皱缩征"，门静脉期"双环征"、"棒棒糖征"及"瘤内血管征"有助于诊断。

简介：

简介：摘要上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）是一种罕见的间叶性肿瘤，其中最常受累的器官是肝脏、肺、纵隔等部位，发生于胸膜的EHE极为罕见。本文报道1例发生于胸膜的上皮样血管内皮细胞瘤。

简介：目的分析上皮样血管内皮瘤（EHE）的影像学表现，以提高对该病的认识。方法收集3例经病理证实的EHE检查资料，结合临床、病理及文献讨论其影像学特点。结果肺上皮样血管内皮瘤（PEH）1例，肝上皮样血管内皮瘤（HEH）2例，PEH表现为两肺多发小结节影，以中下肺野为主，支气管血管束增粗，部分病灶伴有钙化；HEH均为多发，病灶位于肝周边区域，呈结节状或不规则片状，伴散在钙化及肝包膜凹陷，增强早期边缘强化，门静脉期、延迟期由周边向中心递进强化。结论EHE临床表现无特异性，影像学表现虽有一定的特点，但本病罕见，确诊尚需病理及免疫组织化学检查。

简介：目的：探讨肝上皮样血管内皮瘤（EHE）的影像学表现，提高对该少见病的CT、MRI征象认识，帮助治疗前诊断。方法病理证实肝上皮样血管瘤5例，发病年龄27~55岁；女性3例、男性2例。3例行平扫加螺旋CT动态增强扫描，1例同时行MRI平扫加动态扫描，1例仅行MRI动态扫描。2例间隙性右上腹痛；3例无症状，为体检发现。3例同时伴发肝外病变（多发肺结节2例、腹膜结节1例）。影像学表现与临床病理资料进行对照分析。结果肝周围及包膜下弥漫性病变5例（5/5），其中多发结节3例、多发结节伴大块融合灶2例；伴肝包膜回缩征5例（5/5），肝内静脉进入并止于病灶5例（5/5），病灶包绕血管2例（2/5）。CT平扫表现为多发低密度结节，内见更低密度区，边界清楚（5/5）；动态增强典型病灶中层环形强化伴周围低密度晕环，中心不强化（多层靶征）（5/5），延迟期无廓清（5/5），延迟10min病灶缩小（1/1）。MRI平扫T1WI低信号灶，内见更低信号灶；T2WI高信号灶，内见更高信号；造影后可见多层靶征（2/2）。结论本组肝EHE具有相似的影像学特征，易误诊为肝转移瘤或血管瘤。对首次就诊无肝外恶性肿瘤病史的患者，CT或MRI发现肝周围或包膜下多发肿块或大块融合病灶伴肝包膜回缩者，鉴别诊断时要考虑到血管内皮瘤；造影后持续靶样强化伴延迟强化，合并肝内静脉进入并止于病灶者可提示该病。

简介：摘要：目的：探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点，诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料。结果男性3例，女性6例，临床表现主要为右上腹不适，其中3例于体检时发现。1例为单发结节，8例为多发。镜下瘤细胞上皮样或树突状，呈小巢状、片状、条索状生长。多数瘤细胞内可见胞质内空泡，内含红细胞似原始血管腔，纤维性间质伴胶原化。免疫组化染色CD31、CD34、FⅧＲag、EＲG、Fli-1均(+)，少数CK、CK7(+)。结论HEHE是一种恶性血管源性肿瘤，临床表现缺乏特异性，易被误诊或漏诊，诊断主要依据病理形态学及免疫组织化学染色，必要时辅以分子生物学检查。

简介：摘要：目的：探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点，诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料。结果男性3例，女性6例，临床表现主要为右上腹不适，其中3例于体检时发现。1例为单发结节，8例为多发。镜下瘤细胞上皮样或树突状，呈小巢状、片状、条索状生长。多数瘤细胞内可见胞质内空泡，内含红细胞似原始血管腔，纤维性间质伴胶原化。免疫组化染色CD31、CD34、FⅧＲag、EＲG、Fli-1均(+)，少数CK、CK7(+)。结论HEHE是一种恶性血管源性肿瘤，临床表现缺乏特异性，易被误诊或漏诊，诊断主要依据病理形态学及免疫组织化学染色，必要时辅以分子生物学检查。

简介：摘要目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma，PEHE）的临床病理特征及预后。方法分析2011年8月至2018年12月郑州大学第一附属医院PEHE 18例，进行常规HE染色，免疫组织化学染色，总结临床病理特征，并随访患者生存情况。用荧光原位杂交（FISH）法对18例进行CAMTA1基因检测，对3例免疫组织化学TFE3阳性病例进行TFE3基因检测。结果18例PEHE中，男11例，女7例，男女比例为1.6∶1.0，年龄36~68岁，平均年龄52岁。12例（12/18）为肺内单发结节，6例（6/18）为双肺多发结节。7例（7/18）有肺外其他器官受累。17例（17/18）患者有呼吸系统症状，1例（1/18）患者表现为腹痛。大体均表现为灰白色结节，界限不清。镜下观察：黏液或者软骨样的基质中见上皮样的细胞排列呈条索状或者小巢状,可见胞质内空泡。免疫组织化学染色显示肿瘤表达CD31（18/18）、CD34（16/18）、ERG（18/18）、Fli-1（18/18），5例（5/18）局灶表达广谱细胞角蛋白，3例（3/18）TFE3阳性，Ki-67阳性指数5%~30%。FISH检测17例（17/18）CAMTA1基因断裂，3例免疫组织化学表达TFE3病例中1例TFE3基因断裂。治疗方法：手术治疗8例，手术辅助化疗3例，单纯化疗7例。15例获得预后资料的患者中4例死亡。结论PEHE症状缺乏特异性，确诊有赖于病理学活检，在肺内需和多种肺部肿瘤鉴别。部分患者预后差，肿瘤多发、侵犯周围器官及远处转移可能与预后不良有关。

简介：目的提高对肺上皮样血管内皮瘤的诊断和治疗。方法通过对1例肺上皮样血管内皮瘤患者的诊治，就本病的临床特点、诊断方法以及治疗和预后等情况进行全面的分析和讨论。结果肺上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肺部肿瘤，病因不明，以干咳为主，影像学表现主要为双肺弥漫性小结节影，病理学检查特征是单细胞原始管腔结构、免疫组织化学提示内皮细胞源性，恶性程度并不低，疗效差。结论肺上皮样血管内皮瘤是一种罕见的肺部恶性肿瘤，临床无特异性，极易误诊，目前尚无确切的治疗方法，预后差，临床医生应该提高对其的认识程度。

简介：目的：总结肝脏上皮样血管内皮细胞瘤（EHE）的影像学检查特征。方法：回顾性分析2007年3月至2014年6月收治的6例（其中烟台市烟台山医院3例、漳州市中医院2例、章丘市中医院1例）肝脏EHE患者的临床资料。患者行CT和MRI平扫及动态增强扫描，观察病灶数目、形态、大小、部位、密度或信号、强化程度及方式等特征。采用门诊影像学检查进行随访，观察患者病灶变化情况，随访时间截至2014年6月。结果：6例患者中1例为单发病灶，5例为多发病灶。6例患者共检出125枚病灶，其中1例检出75枚。病灶多呈圆形或类圆形，融合病灶最大径为0.5～3.5cm。病变发生部位以肝右叶和肝被膜下多见。6例患者病灶CT检查平扫均呈低密度，边界较清晰。4例患者病灶MRI检查平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或略高信号，均匀或不均匀。2例患者病灶呈肝脏“包膜回缩征”。6例患者行CT检查动态增强扫描，4例行MRI检查动态增强扫描，1例呈环状强化，5例基本均匀强化；所有病灶表现为延迟强化。3例患者部分病灶内可见静脉血管进入或通过病灶，血管腔正常或变窄。1例呈“棒棒糖征”。6例患者中，5例影像学检查诊断为肝转移癌，1例考虑肝胆管细胞癌。6例患者行肝脏肿瘤穿刺活组织检查，病理学检查结果示肝脏EHE。2例肝脏EHE患者确诊后未行任何抗肿瘤治疗，其中1例初诊后2年行CT检查示肝脏呈“包膜回缩征”，初诊后4年行MRI检查示继发性肝硬化，另1例初诊后6年半复查CT示肝硬化。1例手术治疗患者术后4年复查CT示肝左叶肿瘤复发，随访1年半年肿瘤无明显增大，后行超声引导下RFA治疗，随访半年无异常。另3例手术治疗患者术后分别随访1、4、5年均无复发、转移。结论：肝内单发或多发结节，CT和MRI检查动态增强扫描呈延迟强化是肝脏EHE的典型影像学表现，�

简介：摘要本文报道1例巨大的肠系膜上皮样血管内皮瘤侵犯空肠的病例，患者临床表现为无明显诱因出现腹痛腹胀1个月，影像学检查显示腹腔内巨大囊实性肿块，伴有钙化成分及杂乱分隔，增强呈轻度不均匀强化，误诊为脂肪肉瘤。患者经对症抗感染、手术、引流等处理后症状好转出院，术后病理确诊为肠系膜上皮样血管内皮瘤，术后随访8年未见复发及明显并发症发生。