简介：猪作为继小鼠之后的又一类模式动物,正受到包括比较生物学、发育生物学、医学遗传学、畜牧学等在内的多领域科学家的高度关注。本文主要介绍我国特有的荣昌猪品系中的一个变异群体-“荣昌猪遗传性听力缺陷家系”,其突变位点,病理表现和发病规律与人类Waardenburg综合征2A型极为相似。此家系在听觉医学研究中的应用为研究感音神经性耳聋的干细胞移植,早期基因干预治疗、听觉植入等创造了条件。为听觉医学领域的相关研究提供了理想的大型哺乳动物模型。

简介：目的建立在大型哺乳动物-猪体内植入电子耳蜗的方法,观察电子耳蜗植入前后听功能变化。方法荣昌猪6只,雌雄不限,40-45日龄,体重8～12Kg,均选自重庆畜牧科学院养猪研究所。分为听力正常组（Mitf＋/＋）,与突变耳聋组（Mitf-/-）,每组3只。在全麻下进行电子耳蜗植入术。于手术前,手术后即刻以及手术后1周记录听性脑干反应（AuditoryBrainstemResponse,ABR）,和电刺激脑干诱发电位（ElectricalAuditoryBrainstemResponse,EABR）;头颅X片观察电极植入位置。结果6只动物电子耳蜗植入手术成功,耳蜗电极位置正确,在耳蜗内盘绕1.5～1.75圈。电子耳蜗植入即刻,手术侧（右耳）各频率ABR阈值在120dBSPL无法引出;手术后7天,手术侧（右耳）,低频ABR阈值在100dBSPL左右,高频在120dBSPL仍无法引出。听力正常荣昌猪组（Mitf＋/＋）,电子耳蜗植入手术即刻及一周后EABR阈值在90CL左右,明显低于突变耳聋荣昌猪组（Mitf-/-）的190CL。结论本研究建立的荣昌猪电子耳蜗植入方法确实可行,通过植入电极进行EABR测试方法设计合理。为更加直接地研究电子耳蜗植入设备在体内的工作状态和各项数据,研究电极植入后耳蜗的生理病理改变创造了条件。