简介：FragileXsyndromeisthemostcommonformofinheritedmentalretardationaffectingupto1in4000individuals.ThesyndromeisinducedbyamutationintheFMR1gene,causingadeficiencyinitsgeneby-productFMRP.ImpairmentinthenormalfunctioningofFMRPleadstolearningandmemorydeficitsandheightenedsensitivitytosensorystimuli,includingsound(hyperacusis).ThemolecularbasisoffragileXsyndromeisthoroughlyunderstood;however,theneuralmechanismsunderlyinghyperacusishavenotyetbeendetermined.Astheinferiorcolliculus(IC)istheprincipalmidbrainnucleusoftheauditorypathway,thecurrentstudyaddressesthequestionsunderlyingtheneuralmechanismofhyperacusiswithintheICoffragileXmice.AcuteexperimentswereperformedinwhichelectrophysiologicalrecordingsoftheICinFMR1-KOandWTmiceweremeasured.ResultsshowedthatQ-valuesforWTweresignificantlylargerthanthatofFMR-1KOmice,indicatingthatWTmiceexhibitsharpertuningcurvesthanFMR1-KOmice.WealsofoundtheratioofthemonotonicneuronsintheKOmicewasmuchhigherthantheWTmice.TheseresultssuggestthatlackofFMRPintheauditorysystemaffectsthedevelopmentalmaturationandfunctionofstructureswithintheauditorypathway,andinthiscasespecificallytheIC.ThedysfunctionobservedwithintheauditoryneuralpathwayandinparticulartheICmayberelatedtotheincreasedsusceptibilitytosoundasseeninindividualswithfragileXsyndrome.OurstudymayhelponunderstandingthemechanismsofthefragileXsyndromeandhyperacusis.

简介：患者男，55岁，因双耳听力下降伴耳鸣、头晕、嗅觉减退2月余,于2012年5月8日由外院耳鼻喉科急诊转入我院。既往糖尿病史5年，曾在7年前有面瘫病史，有面瘫家族史（两个姐姐和儿子均有面瘫）。患者于3个月前无明显诱因出现右耳渐进性听力下降、头晕伴嗅觉减退，当地医院耳鼻喉科给予改善血液循环等治疗，治疗期间右耳听力进一步下降至全聋，同时左耳亦出现渐进性听力下降。15天前出现四肢轻度不自主抖动，面部及四肢麻木感，当地医院耳鼻喉科复诊，给予改善血液循环治疗1周后，四肢抖动症状消失，但随即出现口角歪斜、左侧闭目不全等左侧面瘫症状，听力损失继续加重至双耳全聋，同时嗅觉丧失，头晕、走路不稳加重，轻度嗜睡，略声嘶，偶有饮水呛咳。

简介：1窄带成像技术（narrowbandimaging，NBI）NBI是生物内镜中最新的一项技术。传统白光内镜是单纯观察病变黏膜的特点，而窄带光内镜不同，它可观察到病变深处。虽然目前对病变诊断的“金标准”仍是组织病理学，但生物内镜技术正尝试减少不必要的活检，而且可加强对上呼吸消化道黏膜发生病变的监测及白光内镜观察不到的早期病变的探查。

简介：目的：研究慢性中耳炎患者手术中如何保护面神经水平段（鼓室段），避免术后面瘫的发生。方法收集2012年1月至2013年12月在我科住院的慢性中耳炎患者46名，共50耳行手术治疗。术前均行颞骨CT平扫＋三维重建，术前仔细阅片。手术方式包括鼓室探查术、鼓室成形术、乳突改良根治术和听力重建术。术前估计面神经在水平段和垂直段暴露的几率，结合术中所见，总结术中如何保护面神经水平段的操作要领。结果术中发现面神经水平段暴露13例，乳突段（垂直段）暴露2例，术后出现短暂面瘫1例，出现短期头晕的患者8例，术后无永久性面瘫患者。结论在慢性中耳炎手术中面神经有较高的暴露几率，面神经水平段的暴露几率较其他部分偏高，掌握保护面神经的操作要领，才能有效的保护面神经，避免面瘫并发症。

简介：《听障儿童语言功能评估》是一种用于考察听障儿童能否使用语言达成交际目的的评估工具。本文对该评估工具的目标、内容、方法及原则进行了介绍，同时结合该评估的参考标准阐述了如何在听障儿童康复教学中应用这一评估工具。

简介：党的十八届三中全会提出的《中共中央关于全面深化改革若干重大问题的决定》（以下简称“《决定》”）作为新一届中央领导未来5年，乃至10年的施政方针，对中国未来改革趋势具有重大的信号和导向价值。在“问题倒逼改革”的研究模式下，医疗卫生明确作为社会矛盾明显增多、影响群众切身利益的突出问题，被社会舆论公认是与城乡一体化、房价并列的重大改革领域。试以《决定》为导读，从以下几个方面解析后10年医改趋势。

简介：2014年1月9日，中国医师协会成立十二周年之际，召开了第三届理事会第三次常务理事会、二级机构工作会议及专家座谈会。中国医师协会张雁灵会长、杨民常务副会长兼秘书长在会上分别做了2013年中国医师协会工作报告：

简介：目的：探讨经典WullsteinⅢ型鼓室成形术在慢性化脓性中耳炎手术中的适应证及其术后听力效果。方法回顾性分析行开放式Ⅲ型鼓室成形术的患者34例（34耳），患者均有听骨链破坏而镫骨结构完整，鼓膜内陷与镫骨头或砧骨豆状突直接连接，根据术中是否植入钛合金部分人工听骨（partialossicularreplacementprosthesis，PORP）分为两组，WullsteinⅢ型鼓室成形术（Ⅲ型组）11例和植入钛合金部分人工听骨（PORP组）23例。分别比较两组术后0.5、1、2和4kHz的平均气导听阈、平均气骨导差的变化情况。结果Ⅲ型组患者术前平均气导听阈为46.59±16.60dBHL，术后为34.89±10.34dBHL,气导听阈提高11.70±19.30dBHL；PORP组术前平均气导听阈为44.23±12.31dBHL，术后为37.08±14.36dBHL，提高7.14±14.39dBHL；Ⅲ型组术前平均气骨导差（air-bonegap，ABG）为23.98±13.08dBHL，术后为16.25±6.98dBHL，缩小7.73±14.93dBHL；PORP型组术前平均ABG为26.58±10.27dBHL，术后为19.40±13.28dBHL，缩小7.17±13.63dBHL。两组患者在气导听阈提高值及ABG缩小的差异均无显著统计学意义（P＆gt;0.05）。结论开放式鼓室成形术中，如果鼓膜内陷与镫骨头或砧骨豆状突形成连接，可以予以保留，短期随访术后听力水平与植入PORP重建听骨链的效果相当，长期效果还需随访观察。

简介：目的：构建适合听障老年人的家庭听觉康复训练方法，评估计算机辅助听觉训练的效果。方法选取80例双耳新选配多通道数字助听器的中度和重度听障老年人为研究对象，将其随机分成两组，一组为选配助听器后接受eARenaTM听觉康复的训练组（40例），另一组为选配助听器后不接受计算机辅助听觉康复训练的对照组（40例）。分别在助听器刚选配、选配后3个月和6个月采用格拉斯哥评估量表（GlasgowHearingAidBenefitProfile，GHABP）和助听器效果国际条目（InternationalOutcomeInventoryforHearingAids，IOI-HA）对两组老年人进行多因素、多水平方差分析。结果是否进行听觉康复训练、训练时间的长短对听障老年人的GHABP得分有显著影响（P＆lt;0.01）；是否进行听觉康复训练、年龄与听力损失程度对听障老年人的IOI-HA得分有显著影响（P＆lt;0.01）。结论听障老年人在选配助听器后立即进行计算机辅助听觉康复训练可以更快地降低听力损失带来的困难程度与烦恼程度，更好地提升助听器的使用率、获益度与满意度。