简介：内质网（endoplasmicreticulum，ER）是真核细胞所特有的亚细胞器结构．参与内分泌性蛋白及膜蛋白翻译后加工修饰、正确折叠和新生蛋白的转运过程。然而，多种生理、生化以及一系列的细胞毒因素，如基因突变或机体状态的改变包括缺血、缺氧、营养不足、病毒感染、钙平衡失调等各种内质网刺激因子均可干扰蛋白质的合成，

简介：（本刊讯）为保障各类人工耳蜗救助项目顺利实施，切实减轻贫困儿童手术前需购买助听器进行适应性训练的负担，中国聋儿康复研究中心通过中国听障儿童服务网（http：／／www．hearingkids．org．Cn／）面向全国开通助听器免费借用服务。具体网址：http：／／bbs．hearingkids．org．cn／borrowhearingaid／applyhelp．php。

简介：（本刊讯）为保障各类人工耳蜗救助项目顺利实施，切实减轻贫困儿童手术前需购买助听器进行适应性训练的负担，中国聋儿康复研究中心通过中国听障儿童服务网（http：／／www．hearingkids．org．cn/）面向全国开通助听器免费借用服务。

简介：

简介：目的调查山西省运城地区重度感音性耳聋病因学情况。方法对运城市聋哑学校142名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，对其中139名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测和GJB2基因突变检测。结果7例（5．04％）存在线粒体DNAA1555G点突变，8例（5．76％）存在-GJB2235delC纯合突变，14例（10．07％）存在-GJB2235delC杂合突变，在分子水平能够明确诊断者占20．87％。结论运城地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，特别是线粒体DNA12SrRNAA1555G突变发生率高于全国平均水平，通过聋病分子诊断，可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。