简介:该文报道1例α1抗胰蛋白酶Pittsburgh突变患儿。患儿男,因反复膝关节血肿就诊,凝血功能检查提示凝血活酶时间、部分凝血活酶时间均延长,1:1血浆纠正试验仅能部分纠正,凝血因子Ⅷ抑制物、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物为阴性,凝血酶诱导的血小板聚集试验提示血液中存在凝血酶抑制物,基因检测证实为Pittsburgh突变导致α1抗胰蛋白酶突变。该文结合文献,总结和分析了α1抗胰蛋白酶Pittsburgh突变所导致出血的临床特点、诊断和治疗。
简介:本课题自2003年1月至2004年12月间收住院的118例新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)118例,均符合韩玉昆关于HIE的诊断标准。全部病例进行了心肌酶谱测定并进行分析,探讨其与病情程度及缺氧的关系。
简介:目的 探讨不同压力和不同稳压时间下高压氧(HBO)对新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)模型的治疗疗效,旨在找出HBO治疗的最佳剂量(压力)与时间,为临床上HBO在新生儿缺氧缺血性脑病中的应用提供实验依据。方法 新生7d龄SD大鼠随机分为空白对照组、HIBD模型组及HBO治疗组,HBO组又根据治疗压力的不同分为7组:1ATA,1.25ATA,1.5ATA,1.75ATA,2ATA,2.25ATA及2.5ATA,再选取最佳治疗压力,根据治疗时间不同分为2组:稳压30min组和60min组,均于HBO治疗7d后(14d龄)处死,观察大鼠体重增长情况、左/右脑重比、脑病变率以及脑组织匀浆超氧化物歧化酶(SOD)和丙二醛(MDA)含量。结果 ①HIBD组体重增长率[(72.91±21.27)%]降低,左、右脑重比值(0.64±0.16)下降,脑组织匀浆SOD含量[(203.32±57.18)NU/ml]降低而MDA含量[(4.20±0.68)nmol/ml]升高,与对照组比较差异有显著性意义(P<0.01);②HBO治疗后随着HBO治疗压力的增高,体重增长率及左/右脑重比值逐渐上升,脑病变率下降,脑组织匀浆SOD含量增加,MDA含量逐渐下降,在2.0ATA组[体重增长率(84.14±18.35)%,左右脑重比值(0.85±0.15),SOD含量[(259.20±45.22)NU/ml],MDA含量[(34.62±0.50)nmol/ml]疗效达到最佳,与HIBD组比较差异有显著性意义(P<0.05或0.01)。③HBO60min组体重增长率、左/右脑重比值、脑病变率及脑组织匀浆SOD含量均较HBO30min组有所上升,但两组比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 2.0ATA压力下、稳压时间为30~60min的HBO治疗新生大鼠HIBD时疗效最佳;适当的HBO治疗使HIBD大鼠脑组织匀浆中原本降低的SOD含量升高,同时使原本增高的MDA水平下降。
简介:目的:研究缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后血和脑脊液中S-100蛋白(S-100),神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平的变化及其与脑细胞死亡数的相关性,并探讨这些蛋白质水平变化的机制,方法:采用7d龄SD大鼠HIBD模型,应用放射免疫方法动态观察HIBD血液和脑脊液中S-100,NSE水平的变化,用RT-PCR的技术和免疫组织化学的方法动态观察HIBD后不同的时间点脑组织中S-100,NSE水平表达的变化。结果:HI后血液中24h,48hS-100分别为(1.205±0.183μg/L和(1.235±0.097)μG/L,NSE分别为(3.97±0.228)ηg/ml和(3.76±0.234)ηg/ml,对照组S-100和NSE分别为(0.645±0.05)μg/L和(3.15±0.164)ηg/ml。脑脊液中2
简介:目的:研究早期干预对新生儿缺氧缺血性脑病患儿的神经行为发育的影响效果。方法:选择我院在2019年1月至2020年1月期间收治的60例缺氧缺血性脑病患者,分成对照组(n=30)和观察组(n=30),对照组采用常规护理,观察组采用早期干预,比较两组新生儿的干预前后的发育量表评分(大动作、精细动作、适应能力、语言、社交行为)。结果:干预前,两组新生儿的大动作、精细动作、适应能力、语言、社交行为评分比较,差异无统计学意义(P>0.05),干预后,观察组新生儿的上述指标评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:缺氧缺血性脑病患儿通过早期干预,可以有效改善其神经行为发育能力,影响效果显著,值得推广。
简介:目的展现氢质子磁共振波谱(1H-MRS)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中应用情况的研究现状,并描绘研究趋势。方法使用关键词及主题词在PubMed、EMBASE及WebofScience数据库检索2018年1月10日前发表的英文文献,通过严格的纳入及排除标准筛选文献。利用Excel2016、Bicomb2.0及VOSviewer1.6.6软件对关键词进行统计,并对热点词汇进行聚类分析及知识图谱绘制。结果共纳入文献66篇,提取高频关键词27个。结果显示,1H-MRS在HIE中的应用主要集中在临床和科研两个方面的4个方向中。临床应用中,1H-MRS作为HIE的临床检查手段及预后判断工具被广泛关注;在科研中,则主要应用于动物实验及与亚低温治疗相关的研究中。结论1H-MRS作为磁共振成像的辅助手段,可在探究新生儿HIE的发病机制、优化现有治疗手段及判断患儿预后方面发挥作用。
简介:目的研究PINK1基因对缺氧缺血性脑损伤新生小鼠细胞凋亡及细胞自噬的影响。方法将野生型和PINK1基因敲除型新生小鼠各72只分为野生型假手术组(SWT)、野生型模型组(MWT)、基因敲除假手术组(SKO)及基因敲除模型组(MKO)。模型组小鼠行右侧颈总动脉结扎后置于低氧舱中(含8%氧气和92%氮气)2.5h,假手术组不予结扎和低氧处理。缺氧缺血处理后24h,采用TTC染色法检测各组新生小鼠脑梗死程度;采用免疫组化法检测各组脑组织中活化型半胱天冬酶-3(CC3)的表达;采用TUNEL法检测细胞凋亡;采用免疫荧光法及Westernblot法检测细胞自噬相关蛋白LC3的表达。结果MKO组小鼠脑组织梗死程度较MWT组小鼠明显减轻(P〈0.05);脑组织凋亡阳性细胞数明显减少,凋亡指数降低(P〈0.05);凋亡蛋白CC3表达显著减少(P〈0.05)。MKO组小鼠自噬相关蛋白LC3表达较MWT组减少,进一步检测证实自噬指标LC3Ⅱ/LC3Ⅰ比值较MWT组降低(P〈0.05)。结论敲除PINK1基因对新生鼠缺血缺氧脑损伤具有神经保护作用。
简介:目的观察新生大鼠缺氧缺血性脑损伤(HIBD)后松果体内小RNA(miRNA)的差异表达,研究其在HIBD导致的昼夜节律紊乱中的作用。方法将7日龄的新生Sprague-Dawley(SD)大鼠随机分为HIBD模型组和假手术组,根据Rice-Vannucci法制作HIBD模型,24h后分别取两组松果体组织,通过miRNA芯片检测及实时荧光定量PCR法(RT-PCR)筛选出HIBD后高表达的miRNA,测定其在各组织(肺、肠、胃、肾、大脑皮层、松果体组织)中的表达差异。利用RT-PCR技术分别测定两组在缺氧缺血后0、24、48、72h松果体中高表达miRNA及靶基因ClockmRNA的表达变化。结果miRNA芯片结果结合RT-PCR技术筛选出多个和HIBD相关的miRNA,其中miRNA-182表达差异明显。miRNA-182在松果体组织中高丰度表达。HIBD后24h、48hmiRNA-182的表达水平高于对应时间点的假手术组(P〈0.05);与对应时间点的假手术组相比,HIBD后0hClockmRNA表达水平升高,48h时降低,72h后明显升高(P〈0.05)。结论miRNA-182可能参与了HIBD后昼夜节律紊乱的病理生理过程。
简介:目的探讨不同年龄小儿消化性溃疡出血部位及病因的特点。方法2014年6月至2015年6月佛山市妇幼保健院儿科收治住院的消化道出血患儿142例,根据患儿年龄分组:3个月至1岁组34例、〉1~4岁组23例、〉4~7岁组38例、〉7~15岁组47例。比较不同年龄患儿出血部位和出血原因的差别。结果142例患儿中上消化道出血以柏油样大便为主要临床表现,下消化道出血以鲜红色血便多见。上消化道出血69例,病因发生较高依次为食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡;下消化道出血73例,病因发生较高依次为过敏性紫癜、急慢性腹泻。各年龄组过敏性紫癜和急慢性腹泻发生人数比较差异有统计学意义(P〈0.05)。结论针对消化道出血的患儿应详细采集病史,上消化道出血以食管炎、胃溃疡和十二指肠溃疡为主,下消化道出血以过敏性紫癜、急慢性腹泻为主。临床上应采用多种诊疗手段进行观察并选择治疗方法。
简介:脑室周围一脑室内出血(periventricular-intravent-ricularhemorrhage,PVH—IVH)是早产儿常见颅内病变,是导致早产儿死亡和伤残的重要原因之一。既往认为严重神经系统后遗症主要发生于重度颅内出血患者,而轻度出血则预后良好。但近年研究结果表明,即便是那些无明显临床症状的轻度(Ⅰ~Ⅱ级)出血患儿,不但在校正胎龄20月龄时的神经行为发育落后,其在学龄期的表现也很不理想心。本文对有关早产儿PVH—IVH的病因与诱因、发病机制及预防方法等方面的研究进展作一介绍,以期最大限度地降低早产儿PVH—IVH发生率并减轻其程度,从而改善早产儿的预后。
简介:目的了解缺氧缺血性脑病(HIE)时血清酶学改变及对病情判断、预后的相关性.方法对住院治疗的99例HIE患儿进行血清酶学检测,并选择同期住院的非HIE患儿38例为对照组.结果①HIE病情越重,血清酶升高越显著.②天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶于疾病初期升高非常显著,病情越重,第1日升高越明显,5日后均显著下降,仅γ-谷氨酰转肽酶呈升高趋势.③CT分度越重,血清酶升高越显著.CT分度轻度与重度之间,乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶升高水平差异有显著性意义,P<0.05及<0.01.④血清酶升高与预后有显著相关性,天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶血清水平治愈组与死亡及病重组、新生儿期后治疗组对比,经显著性检验,P<0.01及0.05,表明HIE预后不良者升高尤为显著.结论血清酶水平对病情、预后判断具有一定的价值.
简介:目的研究缺氧缺血性脑病新生儿血浆神经肽Y(NPY)和降钙素基因相关肽(CGRP)的变化.方法采用放免法动态观察42例中度HIE患儿和30例正常对照组NPY和CGRP在急性期和恢复期的变化以及与脑血流的相关性.结果观察组NPY总体水平高于对照组,尤以窒息后第2,3天为著[(168.3±10.9)ng/Lvs(86.7±5.4)ng/L],差异有显著性(P<0.01);观察组CGRP总体水平低于对照组,尤以窒息后第2,3天为著[(48.4±3.7)ng/Lvs(81.3±6.8)ng/L],差异有显著性(P<0.01).结论NPY,CGRP在HIE的发病机理中可能起重要的作用,参与了HIE的发生和发展;HIE第2~3天脑血管痉挛收缩,是应用扩血管治疗的最佳时期.
简介:目的探讨内皮索(ET)和降钙索基因相关肽(CGRP)在新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)中的变化及临床意义。方法采用放射免疫法对36例HIE患儿和18例健康足月新生儿血浆ET和CGRP水平进行了同期动态测定。结果HIE患儿急性期血浆ET和CGRP水平较恢复期明显增高(P<0.01),并明显高于同期对照组水平(P<0.01),恢复期与正常对照组无显著性差异。急性期不同程度HIE及对照组之间ET,CGRP水平比较表明.重度组明显高于对照组、轻度组及中度组,中度组高于对照组和轻度组,轻度组与对照组无显著性差异。急性期患儿血浆ET和CGRP呈直线正相关(r=0.38.P<0.05)。结论ET和CGRP参与了新生儿缺氧缺血性脑病的病理生理过程。ET的增高可能是促发HIE脑损伤的一个重要因素,而CGRP增高在HIE病程中对脑损伤可能具有一定保护作用。