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  • 简介:摘要抑郁症(major depressive disorder,MDD)是一类以心境抑郁、兴趣减退为主要临床表现的精神障碍疾病。其病因机制不清,具有高发病率、高复发率及高自杀率特点。当下主流的单胺类假说不能充分阐明其病理学特征,部分抑郁症患者对现有抗抑郁药治疗应答不佳。N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)拮抗剂和γ-氨基丁酸A(γ-aminobutyric acid A,GABAA)受体正向变构调节剂具有潜在快速抗抑郁效果,可能是抑郁症发病的新机制和临床治疗的突破口。NMDAR具有双向调节作用,适当激活可促进树突发育、神经元生长和长时程增强,但过度刺激会引起毒性反应,导致突触萎缩和神经元死亡。此外,炎症反应可诱导NMDAR功能改变从而产生抑郁症状。目前临床上新型抗抑郁药物NMDAR拮抗剂氯胺酮可能通过促进脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)释放增加、激活雷帕霉素靶蛋白复合物1(mammalian target of rapamycin complex 1,mTORC1)信号通路,进而促进蛋白质合成、增强突触可塑性,从而起到快速抗抑郁和延缓抑郁复发的作用,但由于MDD患者NMDAR基因变异性较大,其潜在功能多态性影响临床症状表现和药物敏感性。本文通过梳理分析国内外最新研究,综述NMDAR功能异常与抑郁症发病、抗抑郁治疗作用以及临床应用现状,以期为抑郁症患者精准治疗提供理论基础。

  • 标签: N-甲基-D-天冬氨酸受体 抑郁症 氯胺酮 基因
  • 简介:摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl D-aspartate receptor,抗NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,在成人与儿童均可发病,儿童抗NMDAR脑炎在诱因、临床表现、诊断流程、治疗随访策略和预后均有别于成人,有其独自的特点。本病虽然临床表现重,但给予及时和有效的免疫治疗,可使绝大部分患儿获得良好预后。为此,本文总结分析本病的治疗进展,以期提高我国儿科医生对儿童抗NMDAR脑炎的规范化诊疗水平,降低致残和致死率。

  • 标签: 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 免疫治疗 自身免疫性脑炎 儿童
  • 简介:摘要目的探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、治疗方法、预后及复发特点。方法回顾性分析长治医学院附属和济医院2016年6月至2019年6月诊治的抗NMDAR脑炎患儿20例的临床资料,分析其临床症状、辅助检查结果、合并肿瘤情况、治疗方案、复发情况及预后。结果女17例,男3例,发病年龄为(5.9±3.5)岁,呈急性或亚急性起病,首发症状抽搐12例。临床症状:精神行为异常18例,运动障碍18例,癫痫发作17例,语言障碍17例。均未发现肿瘤。脑电图均异常,4例可见δ刷,3例为复发病例。头颅核磁共振未见明显异常4例,异常16例。复发病例8例,单次复发7例,3次复发1例。17例采用利妥昔单抗治疗。20例均好转,2例遗留癫痫,1例左侧偏瘫。结论抗NMDAR脑炎在女性患儿中发病率较高,儿童各年龄段均可发病,首发症状以抽搐最常见。常见的临床症状依次为精神行为异常、运动障碍和癫痫发作、语言障碍,肿瘤合并率低,脑电图异常δ刷对疾病严重度有提示意义。抗NMDAR脑炎复发率较高,以未使用二线免疫治疗的较高。利妥昔单抗对一线免疫治疗效果欠佳病例及复发病例均具有较好疗效。

  • 标签: 脑炎 自身免疫 N-甲基-D-天冬氨酸受体 儿童 临床特点 免疫治疗 预后 复发 影响因素
  • 简介:摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl D-aspartate receptor,抗NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,在成人与儿童均可发病,儿童抗NMDAR脑炎在诱因、临床表现、诊断流程、治疗随访策略和预后均有别于成人,有其独自的特点。本病虽然临床表现重,但给予及时和有效的免疫治疗,可使绝大部分患儿获得良好预后。为此,本文总结分析本病的治疗进展,以期提高我国儿科医生对儿童抗NMDAR脑炎的规范化诊疗水平,降低致残和致死率。

  • 标签: 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎 免疫治疗 自身免疫性脑炎 儿童
  • 简介:摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前研究发现抗NMDAR脑炎患者经免疫及肿瘤治疗后大多数预后良好,但仍有4.5%~36.4%的患者复发。明确复发的危险因素对预防复发具有重要意义。本文拟对抗NMDAR脑炎复发的危险因素进行综述,以期对预防复发提供帮助。

  • 标签: 脑炎 受体,N-甲基-D-天冬氨酸 复发 危险因素
  • 简介:摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎中最常见的一种类型,其发病率逐年上升,有多种因素可触发抗NMDAR脑炎的发生,并可分为伴肿瘤型与不伴肿瘤型。抗NMDAR脑炎临床表现复杂多样,诊断困难。近半数患者首次常规MRI有异常表现,而高级 MRI是加深对该病影像及病理和病理生理学认识的有效补充。本文对近年来抗NMDAR脑炎常规MRI及高级MRI技术研究新进展进行综述,旨在提高对该病的认识。

  • 标签: 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 脑炎 磁共振成像
  • 简介:摘要目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者运动障碍的临床特点、治疗效果和预后。方法对2012年6月至2019年10月首都医科大学宣武医院神经内科收住院治疗的前瞻性录入的163例抗NMDAR脑炎患者资料进行分析,根据是否出现运动障碍将患者分为运动障碍组(75例,46.0%)与非运动障碍组(88例,54.0%),于患者免疫治疗后6个月和12个月进行随访,比较两组患者临床表现、辅助检查、治疗和预后等指标有无差异。结果163例抗NMDAR脑炎患者中,男性91例(55.8%),女性72例(44.2%),年龄26(19,34)岁。运动障碍组75例中,口面部肌张力障碍50例(66.7%)、肢体刻板动作45例(60%)、舞蹈样动作28例(37.3%)、偏身投掷动作9例(12.0%)、运动迟缓7例(9.3%)、震颤5例(6.7%)、肌张力障碍持续状态13例(17.3%)。与非运动障碍组患者相比,运动障碍组患者合并卵巢畸胎瘤(分别为14.7%、3.4%)、免疫治疗前改良Rankin量表评分3~5分(分别为76.0%、33.0%)、脑电图异常(分别为89.3%、77.3%)、腰椎穿刺压力增高(分别为53.3%、34.1%)、脑脊液白细胞增高(分别为73.3%、51.1%)、脑脊液NMDAR抗体强阳性(分别为44.0%、25.0%)、收住重症监护病房救治(分别为60.0%、9.1%)、接受静脉滴注丙种球蛋白(分别为80.0%、40.9%)、血浆置换(分别为36.0%、3.4%)、免疫抑制剂治疗(分别为37.2%、17.0%)的比例更高,发病至开始免疫治疗天数更短[分别为20(10,33)、35(15,77)d],免疫治疗至开始好转天数更长(分别为34(20,60)、20(15,35)d),并且上述指标两组间差异有统计学意义(均P<0.05)。免疫治疗后6个月和12个月预后与复发情况两组间差异无统计学意义。结论近半数抗NMDAR脑炎患者出现表现形式多样的运动障碍,运动障碍严重程度与疾病的严重程度有一定关系,经过积极的免疫治疗和对症治疗,大多数患者运动障碍随着原发疾病治疗好转而好转。

  • 标签: 脑炎 受体,N-甲基-D-天冬氨酸 运动障碍 肌张力障碍 治疗效果 预后
  • 简介:摘要为探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(anti-N-methyl-D-aspartate receptor,anti-NMDAR)脑炎预后不良和复发的危险因素。采用单中心、观察性队列研究,回顾性分析2014年1月至2020年10月期间在我院神经内科住院的抗NMDAR脑炎患者44例。结果显示,单因素分析表明,预后不良组发病到免疫治疗间隔时间显著长于预后良好组(t=2.045,P=0.047),预后不良组的病程显著长于预后良好组(t=4.127,P=0.000 2),临床表现有运动障碍的患者预后不良显著增多(Fisher精确检验:P=0.014),预后不良组脑MRI异常者显著多于预后良好组(Fisher精确检验:P=0.017),预后不良组脑电图慢波>50%者显著多于慢波<50%者(Fisher精确检验:P<0.001)。首次发病免疫治疗时间<3个月、病程长、颅内压高、脑脊液蛋白高的患者易复发。二分类logistic 回归分析表明,患者有运动障碍、脑MRI异常、脑电图慢波大于50%是预后不良的危险因素(OR值分别为4.687、4.978和24.500,P值分别为0.018、0.016和0.000)。首次发病一线免疫治疗时间<3个月为复发的危险因素(OR值17.231,P=0.010)。综上,运动障碍、脑MRI异常和脑电图慢波大于50%可能是患者预后不良的危险因素,首次发病时免疫治疗时间短于3个月,可能是复发的危险因素。

  • 标签: 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 复发 预后 危险因素
  • 简介:摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎。目前该病的发病机制尚未完全明确,可靠的动物模型对于研究其发病机制和病理生理过程具有重要意义。笔者就近年来文献报道的抗NMDAR脑炎动物模型进行综述,探讨每种模型的优点及局限性,以期为抗NMDAR脑炎的进一步研究提供更为适合的动物模型。

  • 标签: 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 疾病模型,动物 抗体
  • 简介:摘要目的分析总结合并小脑共济失调的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的临床特点。方法回顾分析北京协和医院2011—2019年诊治的抗NMDAR脑炎患者中合并小脑共济失调患者的临床表现、实验室检查结果、治疗与预后。结果347例抗NMDAR脑炎患者中共有15例(4.3%)合并小脑共济失调,其中1例患者合并卵巢畸胎瘤,男性7例,女性8例,中位年龄28岁,从脑炎发病到出现小脑症状平均病程30.8 d,极期改良Rankin量表(mRS)评分平均3.73分,脑脊液白细胞中位数28×106/L。15例患者均接受了一线免疫治疗,1例患者接受了利妥昔单抗二线免疫治疗,9例患者接受了吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间7~66个月,末次mRS评分平均2.73分,预后良好者(mRS评分≤2分)6例(6/15)。结论抗NMDAR脑炎合并小脑共济失调者相对少见,此类患者在神经功能方面预后较差,应及时识别抗NMDAR脑炎患者的小脑共济失调症状,采用规范的免疫治疗方案和长程免疫治疗,以期改善预后。

  • 标签: 脑炎 受体,N-甲基-D-天冬氨酸 小脑 共济失调
  • 简介:摘要视阵挛是临床上较为少见的扫视侵扰类型,是多方向的无规则的无间歇期的连续性快速眼球运动,导致眼球固视维持障碍类似“跳舞”。报道1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者所伴发的视阵挛体征。该患者于病程第5周病情达峰,在非惊厥持续状态基础上出现视阵挛现象,伴口角及四肢频繁不自主抽动。在抗癫痫、甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击等积极治疗下,视阵挛现象至病程第7周逐渐缓解。国内关于此类眼征的报道不多,结合文献分析其可能的产生机制,以提高临床医师对该体征的认识。

  • 标签: 视阵挛 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 脑炎 扫视侵扰 眼震
  • 简介:摘要目的探讨误诊为精神障碍的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate-receptor;NMDAR)脑炎患者的临床特征,提高早期诊断率,减少误诊。方法收集2012年至2018年在郑州大学第一附属医院确诊的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料,筛选出误诊为精神障碍疾病的患者,回顾性分析其精神症状特征、病程特点、影像学及实验室检查结果,治疗及预后情况。结果共收集121例确诊为抗NMDA受体脑炎患者,筛选出误诊为精神障碍的43例。43例患者中,16例(37.2%)存在前驱症状,所有患者均有精神行为异常(100%),其中癫痫发作32例(74.4%)、意识水平下降13例(30.2%)、不自主运动21例(48.8%)、记忆力下降15例(34.9%)、言语功能障碍8例(18.6%)、其他神经系统症状(中枢性低通气、自主神经功能障碍)8例(18.6%),各种不同症状可能在同一患者身上同时或相继出现,症状完全缓解或只留下轻微肢体障碍者38例,遗留精神异常和癫痫发作反复入院者5例,复发率占11.6%(5/43)。结论抗NMDA受体脑炎临床表现复杂多样,多数以精神行为异常为首发症状,极易误诊为精神障碍,延迟治疗会导致病程延长,预后不良。

  • 标签: 抗NMDA受体脑炎 免疫介导 精神障碍 首发症状 误诊 精神科 临床研究 回顾性分析
  • 简介:摘要抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎是一种少见的自身免疫性全脑炎。本病例报道的1例抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎的患者伴有严重的发作性喉痉挛。17岁男孩因难治性精神行为症状和认知能力下降来诊。脑组织磁共振平扫和DWI未见异常。血清和脑脊液中抗N-甲基-M-天冬氨酸受体抗体阳性,证实了抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎的诊断。住院期间该患者出现了严重的发作性喉痉挛,导致气管插管、气管切开,反复应用免疫球蛋白和大剂量激素冲击治疗。经治疗患者好转出院并接受门诊定期随访。报道该病例的目的旨在提高人们的认识,抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎患者可能表现出致命的发作性喉痉挛,需要紧急和积极的气道管理及免疫治疗。

  • 标签: 喉痉挛 抗N-甲基-M-天冬氨酸受体脑炎 自身免疫性全脑炎
  • 简介:摘要目的比较抗甲状腺抗体(ATAbs)阳性和阴性的抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎临床特点的差异,明确ATAbs阳性的抗NMDA受体脑炎的临床特点及机制。方法收集郑州大学第一附属医院神经内科自2016年1月至2019年4月确诊为抗NMDA受体脑炎的53例患者临床资料,按ATAbs阳性和阴性分为2组,比较2组患者临床特征、实验室检查结果及预后情况。结果53例患者中,ATAbs阳性患者16例,女性11例(68.8%);ATAbs阴性患者37例,女性11例(29.7%);ATAbs阳性组与ATAbs阴性组间女性比例差异有统计学意义(P<0.05)。ATAbs阳性组患者意识水平下降、精神行为异常或认知障碍及癫痫的发生率高于ATAbs阴性组患者,但差异没有统计学意义(P>0.05)。2组患者前驱表现、首发症状(精神行为异常或认知障碍、癫痫)、主要临床表现、并发症发生率差异亦没有统计学意义(P>0.05)。与ATAbs阴性组相比,ATAbs阳性组病程中最大改良Rankin量表(mRS)评分更高[4(4,5) vs. 3(2,5)],风湿免疫系列抗体异常率更高(50.0% vs. 13.6%),采用2种及2种以上免疫治疗措施比例更高(93.7% vs. 51.4%),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论ATAbs阳性的抗NMDA受体脑炎临床表现与ATAbs阴性相似,但程度更为严重,且ATAbs阳性患者多合并有多种抗体异常,需要更积极的免疫治疗。

  • 标签: 脑炎 抗甲状腺抗体 桥本脑病 自身抗体
  • 简介:摘要目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者的脑结构网络改变、认知障碍及其相互关系。方法本研究为回顾性研究。收集2012年9月至2019年12月在重庆医科大学附属第一医院就诊的抗NMDAR脑炎患者39例作为自身免疫性脑炎组(AE组),男16例、女23例,年龄13~66(34±15)岁,病程11~110(31±20)d。另招募常规头颅MR检查正常且既往无神经系统疾病史的32名健康志愿者作为对照组,男14名、女18名,年龄20~67(34±12)岁。对所有受检者进行扩散张量成像(DTI)并评估认知功能。采用确定性纤维追踪法构建2组脑结构网络,运用图论法分别分析2组脑结构网络全局网络拓扑属性[聚类系数(Cp)、最短路径长度(Lp)、局部效率(Eloc)、全局效率(Eglob)、标准化Cp(γ)、标准化Lp(λ)、小世界指数(σ)]和局部网络拓扑属性的差异,并进一步分析脑结构网络特征性参数与认知功能评分的相关性。结果AE组与对照组患者年龄、性别分布差异无统计学意义(P>0.05)。AE组CP值[0.005(0.004,0.007)]、γ(1.76±0.13)、λ(0.51±0.03)及σ值(1.57±0.13)与对照组[分别为0.007(0.004,0.017)、2.13±0.63、0.55±0.06、1.73±0.36]比较均下降(Z=-939.00、t=-3.58、t=-4.16、t=-2.58,P<0.05)。与对照组相比,AE组左侧眶部额中回、双侧补充运动区、左侧嗅皮质、左侧回直肌、双侧脑岛、左侧中央后回、左侧中央旁小叶及右侧颞横回节点效率改变(P<0.05)。AE组与对照组有5个相同核心节点,分别为右侧中央前回、双侧补充运动区及双侧楔前叶;AE组较对照组减少3个核心节点为左侧枕中回、左侧颞中回、右侧颞中回,增加的核心节点为左侧中央前回。AE组左侧补充运动区(r=0.393、P=0.013)、右侧补充运动区(r=0.384、P=0.016)及左侧中央旁小叶(r=0.356、P=0.026)节点效率与蒙特利尔认知评估量表评分呈正相关。结论抗NMDAR脑炎患者大脑存在广泛白质改变,部分脑区网络拓扑属性改变与认知功能下降相关。

  • 标签: 脑炎 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 扩散张量成像 认知功能
  • 简介:摘要目的从抗体不同诱发因素的角度探讨抗N甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者脑部葡萄糖代谢特征和差异。方法回顾性纳入2016年1月至2019年1月间复旦大学附属华山医院15例抗NMDAR脑炎确诊患者[男8例、女7例,年龄(30.5±17.7)岁],所有患者行静息状态下18F-FDG PET脑显像,分析其脑部葡萄糖代谢特征,并与12名健康者[HS;男7名、女5名,年龄(51.5±9.6)岁]进行SUV比值(SUVR)半定量分析组间比较。采用两独立样本t检验分析数据。结果15例抗NMDAR脑炎患者中,病毒性脑炎源性5例,18F-FDG PET显像表现为单侧颞叶或基底节区局灶性代谢减低(SUVR:患者:0.659±0.219;HS:1.754±0.203;t=-9.58, P<0.001)伴对侧颞叶或基底节区代谢增高(SUVR:患者:2.275±0.244;HS:1.960±0.227;t=2.55, P=0.022);隐源性6例,18F-FDG PET显像表现为非对称性的额叶、颞叶、顶叶及基底节区代谢增高(SUVR:患者:2.482±0.395; HS:1.754±0.203; t=5.23, P<0.001)伴双侧枕叶代谢轻度减低;副肿瘤源性4例,均合并畸胎瘤,18F-FDG PET显像表现为双侧颞叶和基底节区代谢增高(SUVR:患者:2.359±0.181;HS:1.960±0.227;t=3.16, P=0.007)伴双侧枕叶代谢轻度减低。结论抗NMDAR脑炎患者脑部存在葡萄糖代谢异常改变,根据不同诱发因素可分为至少3种模式。全面认识其特征性代谢改变有助于对抗NMDAR脑炎的识别,还对提示病因有一定价值。

  • 标签: 抗N-甲基-D-门冬氨酸受体脑炎 正电子发射断层显像术 体层摄影术,X线计算机 氟脱氧葡萄糖F18
  • 简介:摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)均是自身免疫性抗体介导的中枢神经系统疾病。随着诊疗技术的提升,两种疾病在同一患者叠加出现的报道逐渐增多,加强对其认识很有必要。我院收治了2例女性患者,临床表现和影像学检查提示大脑和脊髓均受到累及,抗NMDAR抗体和抗水通道蛋白4抗体检测为阳性,激素冲击或丙种球蛋白对两例患者的治疗效果明确,诊断为抗NMDAR脑炎共病NMOSD,现进行临床报道。

  • 标签: 受体,N-甲基-D-天冬氨酸 脑炎 视神经脊髓炎谱系疾病
  • 简介:摘要自身免疫性脑炎是一组与自身抗体相关的影响中枢神经系统的炎性疾病。早期诊断自身免疫性脑炎患者存在一定困难,因为不同类型的自身抗体导致脑炎的临床表现可无特异性,且存在多重自身抗体时可导致临床表现变异与叠加。我们报道1例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体、二肽基肽酶样蛋白抗体双重阳性的自身免疫性脑炎患者,并复习相关文献,供临床借鉴。

  • 标签: 脑炎 N-甲基-D-天冬氨酸 二肽基肽酶样蛋白 自身抗体
  • 简介:摘要目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患儿外周血T、B、NK淋巴细胞亚群的变化及其临床意义。方法选取2017年1月至2019年8月在广州市妇女儿童医疗中心神经内科首次诊断并住院治疗的40例抗NMDAR脑炎患儿为研究对象,同期健康体检儿童20例为对照组。病例组于治疗前、治疗1个月后分别行全血T、B、NK淋巴细胞绝对计数及百分比检测;治疗前血清免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG)、IgA、IgM测定,病例组血和脑脊液抗NMDAR抗体滴度,比较病例组不同时间点及其与对照组之间的差异,并根据治疗2周的改善情况将病例组分为改善组和无效组,比较两组间治疗前T、B、NK淋巴细胞绝对计数的差异。结果与对照组相比,病例组患儿治疗前、后血B细胞绝对计数均显著升高,差异有统计学意义(P<0.05);病例组内B细胞绝对计数治疗前和治疗后比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗后T细胞(包括T抑制细胞与T辅助细胞)较治疗前和对照组均显著升高,差异有统计学意义(P<0.05);病例组治疗前T细胞和对照组比较差异无统计学意义0.05);治疗前B细胞百分比较对照组和治疗后显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。病例组中治疗2周无效组具有更高的B、T细胞水平,与改善组比较差异有统计学意义(P<0.05);病例组IgG、IgA、IgM水平和对照组比较差异无统计学意义。治疗前病例组B细胞绝对计数与脑脊液抗NMDAR抗体水平无明显相关性(r=0.282,P>0.05)。结论抗NMDAR脑炎患儿血B细胞显著升高,治疗前B细胞的水平与治疗起效情况有关,T细胞在治疗后升高。脑脊液抗NMDAR抗体滴度与血B细胞水平无明显相关性。

  • 标签: 儿童 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 淋巴细胞亚群 免疫球蛋白
  • 简介:摘要目的分析抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体双阳性患者的临床特点,提高临床医生对此类疾病的认识,并为其诊断提供参考。方法回顾性分析2017年3月至2020年3月于复旦大学附属华山医院神经内科住院的血清抗MOG抗体和脑脊液抗NMDAR抗体均阳性的18例患者(双抗体阳性组),并利用SPSS软件进行简单随机抽样,随机选取同期就诊的血清抗MOG抗体单阳性的20例患者(抗MOG组)和脑脊液抗NMDAR抗体单阳性的20例患者(抗NMDAR组)进行组间比较。收集并分析3组患者的临床特征、检查结果及预后差异。结果3组患者人口学资料差异无统计学意义(均P>0.05),双抗体阳性组患者的症状通过聚类分析分为两类症状群,分别与抗MOG组和抗NMDAR组聚类分析后得到的症状群相对应,通过对应分析再次验证亦然。双抗体阳性组与抗MOG组相比,癫痫发作(8/18比3/20,P=0.016)、精神行为异常(8/18比0/20,P=0.001)、视力障碍(8/18比17/20,P=0.016)、构音障碍/吞咽障碍(8/18比1/20,P=0.007)的发生率差异有统计学意义。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比,精神行为异常(8/18比19/20,P=0.001)、共济失调(12/18比1/20,P<0.001)的发生率差异有统计学意义。组间两两比较,甲状腺过氧化物酶抗体合并率、甲状腺球蛋白抗体合并率、抗核抗体合并率、脑脊液压力、脑脊液白细胞计数、蛋白、氯化物、葡萄糖水平、寡克隆区带阳性率差异均无统计学意义(均P>0.017;应用Bonferroni校正进行多组间两两比较,以P<0.017为差异有统计学意义)。双抗体阳性组与抗NMDAR组相比,头颅磁共振成像有无病灶差异有统计学意义(18/18比8/20,P<0.001)。双抗体阳性组、抗MOG组和抗NMDAR组患者治疗前初始改良Rankin量表(mRS)评分差异有统计学意义[分别为(3.72±0.96)分、(2.75±0.97)分和(3.95±0.76)分,F=10.004,P<0.001],治疗后6个月mRS评分差异无统计学意义[分别为(1.22±1.44)分、(0.40±0.75)分和(1.20±1.24)分,F=3.153,P=0.051];疾病复发率在3组间差异有统计学意义(分别为8/18、14/20和5/20,P=0.017)。结论抗MOG抗体和抗NMDAR抗体可以同时存在,出现临床表型的重叠,为一种新的综合征——MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征(MNOS)。MNOS患者病情多重于MOG抗体相关疾病(MOGAD)患者,但MNOS、MOGAD、抗NMDAR脑炎患者均对免疫抑制治疗反应良好。建议对MNOS和MOGAD患者早期应用二线免疫治疗降低复发率。

  • 标签: 受体,N-甲基-D-天冬氨酸 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗体 重叠综合征 免疫治疗