简介：摘要纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性，L3椎体肿物，组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生，软骨呈团巢状散在分布，部分似骺板样结构，局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果：平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性，Ki-67阳性指数约2%。分子表型：GNAS、IDH1和IDH2基因无突变，MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。

简介：无

简介：摘要间叶软骨肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤。现报道1例上颌骨间叶软骨肉瘤患者的诊疗过程，并探讨其临床病理特征、影像学特点、治疗及预后。

简介：摘要肾间叶性软骨肉瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤。本文报道1例，患者因体检发现左肾肿瘤7d入院，行机器人辅助腹腔镜肾部分切除术，术后经病理和基因检测诊断为左肾间叶性软骨肉瘤。术后6个月复查，未见肿瘤局部复发和转移。

简介：摘要目的探讨恶性外胚层间叶瘤（malignant ectomesenchymoma，MEM）的临床病理学特征及分子生物学特点。方法回顾性分析4例儿童MEM的临床和病理资料，并复习相关文献。结果4例MEM中男女各2例，年龄11个月至12岁，中位年龄1岁10个月。肿瘤由横纹肌肉瘤以及节细胞神经母细胞瘤或分化的节细胞2类成分构成。免疫组织化学显示胚胎性及腺泡状横纹肌肉瘤细胞结蛋白、MyoD1和Myogenin阳性，节细胞神经母细胞瘤及节细胞突触素和嗜铬粒素A阳性。荧光原位杂交检测1例（含腺泡状横纹肌肉瘤成分）FOXO1（13q14）基因重排，其伙伴基因为PAX3（2q36）。另1例测序发现BCOR-CCNB3基因融合。结论MEM是由间叶组织和神经外胚层组织构成的多表型肉瘤，因神经源性成分容易被忽略，应多取材及免疫组织化学排查避免误诊。

简介：摘要目的探讨儿童NTRK重排间叶源性肿瘤临床和病理学特征，以提高对该类疾病的认识。方法收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心及新加坡KK Women′s and Children′s Hospital从2017年1月至2019年9月5例手术切除标本，采用EnVision法检测免疫组织化学表型，荧光原位杂交（FISH）检测相关基因并对NTRK基因重排进行克隆性分析。结果该组5例患儿，3例男性，2例女性。年龄从3个月到13岁，部位包括软组织（膝、胸腔、腹壁）和肾，肿瘤大小为4.5~12.5 cm。组织学检查主要呈梭形细胞肿瘤，浸润性生长，可伴有炎性细胞。免疫表型上，肿瘤细胞阳性表达Pan-TRK，分子检测均存在NTRK基因重排，包括DCTN1-NTRK1的发现。除2例目前接受靶向药物治疗，其余均为无疾病进展病例，随访时间9~29个月。结论NTRK重排间叶源性肿瘤，其肿瘤发生部位广泛，组织学图像多变。免疫组织化学Pan-TRK可以帮助诊断，NTRK基因检测确认其存在重排是诊断的金标准，对不能完整切除或有复发、转移病例建议靶向药物治疗。

简介：摘要目的探讨纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilaginous mesenchymoma，FM）的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型、分子病理特征及鉴别诊断。方法收集上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科2020—2022年4例FM的临床及影像学资料，对其病理学形态、免疫表型和分子病理特征进行回顾性分析，并复习相关文献。结果例1为会诊病例，患儿女，10岁。CT示骶骨和L5关节突骨质破坏。例2，患儿女，7岁。右尺骨远段病灶合并病理性骨折。例3，患儿男，11岁。左侧胫骨近端干骺端骨质破坏。例4为会诊病例，患儿男，11岁。左侧桡骨远端干骺端病灶伴骨皮质破坏。镜下肿瘤均由多量的梭形细胞成分、透明软骨结节和小梁状的骨构成。梭形细胞区域细胞密度低至中等，呈束状或交叉排列，梭形细胞轻至中度异型，例1间质富于黏液。透明软骨结节呈骺板软骨样排列。骨小梁周围被覆骨母细胞。例2~4均未发现GNAS、IDH1/IDH2基因突变和MDM2基因扩增。结论FM罕见，多位于长骨的干骺端，其次为髂骨、耻骨和脊柱骨；好发于青少年。增生的梭形细胞、透明软骨结节和编织骨的形成是FM三大特征性形态表现，无特异性免疫表型和分子遗传学改变。FM为中间型肿瘤，有局部复发倾向，需与软骨性纤维结构不良、髓内高分化骨肉瘤和去分化软骨肉瘤等鉴别；广泛手术切除为首选治疗方式，预后良好。

简介：摘要目的探讨肾间叶来源恶性肿瘤(RMM)的临床特点、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析2005年1月至2019年6月新疆医科大学第一附属医院收治的48例RMM患者的临床资料，男29例，女19例。汉族21例，少数民族27例。中位年龄55(16～79)岁。首诊主诉腰痛31例，腹胀8例，血尿2例；体检发现6例；1例因上臂痛于骨科就诊，完善检查提示为肾脏来源肿瘤。CT检查多表现为肾占位性病变，部分肿瘤可有液化、坏死或有囊性改变，增强后肿瘤不规则强化，边缘不清，与肾癌较难鉴别。肿瘤位于左侧30例，右侧18例。所有患者完善术前血常规、生化、凝血等检查。凝血酶原时间正常39例。根据初诊时的影像学结果进行临床分期：T1期7例，T2期16例，T3期20例，T4期5例。8例首次就诊时发现远处转移，分别为肺转移4例，腹膜后转移2例，骨转移2例。13例行穿刺活检以明确诊断。本组48例中，术前诊断为肾肿瘤29例，肾占位性病变12例，腹膜后占位7例。17例行根治性肾切除术，22例行肾部分切除术，9例穿刺活检明确诊断后未接受手术治疗。结果本组48例病理诊断为平滑肌肉瘤17例，脂肪肉瘤17例，其他类型间叶来源恶性肿瘤14例。平均随访38.8(7～180)个月，死亡30例，平均生存时间39个月。平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、其他类型肿瘤的5年生存率分别为18.2%、30.8%、50.1%，差异有统计学意义(P＝0.047)。凝血酶原时间正常和异常患者5年生存率分别为36.8%和11.0%，差异有统计学意义(P＝0.018)。术前穿刺活检和非穿刺活检患者5年生存率分别为27.4%和32.6%，差异无统计学意义(P＝0.523)；根治性手术和肾部分切除术患者5年生存率分别为44.6%和29.8%，差异有统计学意义(P<0.05)。T1、T2、T3、T4期患者5年生存率分别为40.0%、31.6%、35.4%、0，差异有统计学意义(P＝0.020)。多因素分析结果显示，术前凝血酶原时间(P＝0.013)、肿瘤临床T分期(P＝0.030)、手术方式(P＝0.006)是影响RMM患者预后的独立危险因素。结论RMM较罕见，恶性程度高，临床症状以腰痛最常见。术前行穿刺活检不影响RMM的预后。术前凝血酶原时间正常、初诊临床分期早期、行根治性手术的患者预后较好。肾脂肪肉瘤的预后优于肾平滑肌肉瘤。

简介：摘要目的寻找利用加速器轨迹日志评估多叶准直器(MLC)性能的解决方案并对TrueBeam加速器MLC评估。方法所有测量在不同机架/小机头组合下各测5次。用动、静态MLC构造宽度1 mm的狭缝，评估加速器小野到位精度控制能力。由MLC重复运动评估其重复性。由MLC构造宽度1 cm的狭缝以不同速度由-7 cm匀速滑至7 cm处停止或立马匀速滑回，评估其匀速、变方向运动。由交叉运动评估其在复杂计划中的表现。结果动静态狭缝野MLC到位准确度高。重复性得机架0°、非0°时MLC误差频谱分布一致，绝对值差0.001 1 mm。机架0°、MLC速度由5 mm/s增至25 mm/s时，其均方误差(RMSE)由0.0150 mm增至0.0598 mm。机架非0°时，RMSE变化趋势一致，但绝对值稍大。MLC变方向运动引起的"超速"较其由静止启动时明显性低，速度在交叉前后无明显变化，速度在设定速度附近上下波动，且与机架角度无关。结论利用轨迹日志评估加速器MLC性能的方法，能对TrueBeam加速器MLC进行详细评估，可用于MLC快速质控。

简介：摘要目的分析鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤的临床诊断与手术治疗特点。方法收集2015年1月至2020年5月于上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉头颈外科就诊的9例鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤患者的临床资料，其中男性4例，女性5例，年龄36~59岁。分析患者既往就诊史、临床表现、影像学表现、实验室检查结果、手术资料、病理学结果及术后随访资料。采用描述性统计学方法进行分析。结果患者病程1~19年不等，均出现肿瘤性骨软化症的相关症状。结合影像学检查及术中所见，2例患者出现周围组织浸润，2例合并对侧鼻腔侵犯，1例合并颅内侵犯。5例患者行内镜下单侧肿瘤切除术，2例行内镜下双侧肿瘤切除术，余2例分别行经眶单侧筛前、筛后动脉结扎+内镜下肿瘤切除术和内镜下肿瘤切除术联合经额开颅肿瘤切除术。1例患者半年后复发且出现颅内侵犯，余患者术后恢复可，未见肿瘤复发。结论鼻腔鼻窦磷酸盐尿性间叶瘤的诊断需综合评估其临床、影像学表现及病理学特征。手术应彻底切除肿瘤，术后需长期随访。

简介：摘要目的探讨儿童减体积左外叶活体肝移植的疗效。方法选择2014年1月至2019年12月天津市第一中心医院儿童器官移植科67例1岁以内的儿童受者接受减体积左外叶活体肝移植(RLLS组)，回顾性分析这些受者的临床资料，比较其与左外叶活体肝移植受者(LLS组)基本资料、术后主要并发症以及术后受者、移植物存活率的差异；按移植物受者体重比率(GRWR)是否超过4%进行分组，比较两组术后主要并发症及受者、移植物存活率的差异。结果减体积左外叶组受者年龄、身高、体重显著低于对照组(P<0.05)，供者体重、供者体重指数(BMI)、拟供肝体积、供肝脂肪肝比例显著高于对照组(P<0.05)，受者手术时长、术中失血量、输红细胞量显著高于对照组(P<0.05)；术后中位住院时间、ICU停留时间、术后呼吸机支持时间两组差异无统计学意义，术后肝动脉血栓、门静脉狭窄、胆管并发症等主要外科并发症发生率两组间差异无统计学意义(P>0.05)；减体积左外叶组受者和移植物术后1年、3年累积存活率分别为92.5%、91.2%和92.5%、91.2%，对照组受者和移植物术后1年、3年累积存活率分别为96.3%、95.3%和95.9%、95.1%，两组间比较差异没有统计学意义(P>0.05)；GRWR>4%组术后肝静脉狭窄率显著高于对照组(P<0.05)。结论由于技术的进步，减体积左外叶儿童活体肝移植取得了满意的疗效，是否实施减体积手术需根据术中供、受者匹配情况以及肝脏血流情况综合判断，GRWR>4%并不是绝对的实施标准。

简介：摘要目前脊柱微创手术已成为治疗腰椎疾病的主要趋势，传统的椎间融合器难以满足微创手术的需要，因此可撑开型椎间融合器被研发应用于临床。该类融合器利用铰接结构原理，以收缩状态植入椎间隙，于原位撑开，可增加与终板接触面积，并能够恢复前凸曲度，具有较强的生物力学稳定性，适用于各种需要椎间融合的腰椎退行性疾病，可获得满意的临床疗效。本文对近年来研发的可撑开型融合器的类型、设计特点、临床应用、优势、存在的问题及未来的发展方向等方面进行综述，以期为临床提供参考。

简介：摘要目的探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤（PMT）的临床特点及其综合影像学表现。方法回顾性分析2014年3月至2018年11月于上海交通大学附属第六人民医院经组织病理学检查确诊的38例PMT患者（其中男性22例、女性16例，年龄8~72岁,中位年龄45.5岁）的临床资料，以及超声、CT、MRI、99Tcm-联肼尼克酰胺-酪氨酸3-奥曲肽（99Tcm-HYNIC-TOC）SPECT/CT、99Tcm-亚甲基二膦酸盐（99Tcm-MDP）SPECT/CT骨显像和18F-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET/CT的影像学表现，分析并总结PMT的临床特点及其综合影像学表现。结果PMT患者的临床症状主要表现为进行性全身骨痛、肌肉无力以及肿瘤原发部位局部不适等；术前患者的血液生化检查结果显示血磷水平降低。38例患者中，有超声、CT、MRI、99Tcm-HYNIC-TOC SPECT/CT、99Tcm-MDP SPECT/CT骨显像和18F-FDG PET/CT显像资料者分别为8、20、18、12、8、7例。PMT患者的超声图像表现为肿瘤内低或混合回声，血流信号丰富。50.0%（4/8 ）骨组织来源的PMT患者在CT上表现为溶骨性病变；软组织来源的12例PMT患者在CT上表现为异常软组织密度灶或软组织肿块。PMT患者的病灶在MRI上均表现为T1加权像等低信号、T2加权像高低混杂信号，增强MRI表现为肿瘤实性部分明显强化。PMT患者99Tcm-HYNIC-TOC SPECT/CT显像阳性率为83.3%（10/12 ）。PMT患者99Tcm-MDP SPECT/CT骨显像均呈多发异常骨代谢活跃灶，其中1例软组织来源的肿瘤显示为病灶放射性摄取轻度增高。PMT患者18F-FDG PET/CT显像中所有病灶的葡萄糖代谢均增高，最大标准化摄取值为3.1~10.7，中位数为4.0。结论PMT的临床特点主要表现为肿瘤导致的低磷性骨软化，而原发肿瘤的表现不突出；影像学表现没有特异性，99Tcm-HYNIC-TOC SPECT/CT、99Tcm-MDP SPECT/CT骨显像及18F-FDG PET/CT检查可能有助于临床对PMT进行准确地定位并评估患者的全身情况。

简介：摘要目的探讨在间叶性软骨肉瘤的甲醛固定石蜡包埋组织中检测HEY1-NCOA2融合基因对间叶性软骨肉瘤的诊断价值。方法收集间叶性软骨肉瘤6例，尤文肉瘤、滑膜肉瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤各5例作为对照，用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）法检测各组病例中有无HEY1-NCOA2融合基因并以PGK基因为内参检测RNA的质量。结果6例中有4例成功提取到总RNA，其中3例检测出HEY1-NCOA2融合基因，阳性比例为3/4，对照组均未检测出HEY1-NCOA2融合基因。结论HEY1-NCOA2融合基因在间叶性软骨肉瘤中有较高的检出比例。

简介：摘要子宫间叶性肿瘤主要包括平滑肌肿瘤、子宫内膜间质相关肿瘤、血管周上皮样细胞瘤（PEComa）、炎性肌纤维母细胞瘤，还有罕见的横纹肌肉瘤以及新近提出的特殊基因重排相关的子宫肉瘤等。各类肿瘤之间的组织形态学和免疫组化表型均存在明显的重叠，特别是形态学上有“上皮样特征”和“黏液样背景”的两大类肿瘤，给临床病理诊治带来很大困扰。分子病理学检测技术在子宫间叶肿瘤中的应用，深化了对各种子宫间叶肿瘤的认识，如平滑肌肉瘤的PGR基因融合、子宫内膜间质肉瘤BCOR基因改变、PEComa中TSC或MiTF基因异常等，不仅推动了子宫间叶性肿瘤的分子分型并为肿瘤靶向治疗及预后判断提供了更多的辅助指标。

简介：摘要颅内黏液样间叶性肿瘤是一种罕见的肿瘤，分子遗传学伴EWSR1与CREB家族基因融合。本文报道1例9岁男性患儿，小脑占位性病变，肿瘤结节状生长，界限清楚，肿瘤细胞椭圆形、梭形或星芒状，疏密不等，大部分呈条索状或疏松网状分布于黏液性间质中，间质内可见“石棉样”纤维，局灶细胞较丰富，呈片状排列。免疫组织化学结果：波形蛋白阳性，结蛋白及CD68部分阳性，上皮细胞膜抗原及CD99弱阳性，胶质纤维酸性蛋白、Olig2、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白、p63、CD34等均阴性，p53野生型表达，热点区Ki-67阳性指数约20%。分子表型：荧光原位杂交检测到EWSR1基因分离，二代测序检测出EWSR1-CREB1及SELENOW-EWSR1融合基因。病理诊断为伴EWSR1-CREB1融合的颅内黏液样间叶性肿瘤。术后7个月，患者状态良好，无复发及转移。诊断时应与脑膜瘤、胶质瘤、伴EWSR1-CREB家族基因融合的其他肿瘤及骨外黏液样软骨肉瘤等形态相似的肿瘤鉴别。

简介：摘要恶性间叶瘤（MM）是一种由2种或2种以上不同类型的恶性间叶成分组成的软组织肉瘤，其发病率较低。笔者报道了1例通过18F-FDG PET/CT检查发现的发生于肺内的特殊MM病例，分别从临床症状、实验室检查、影像学表现并结合相关文献报道分析了MM的特点，以加深临床医师对肺MM的认识。

简介：摘要目的探讨RapidPlan模型在不同多叶准直器（MLC）系统间的建模和拓展应用情况。方法选取北京大学肿瘤医院2014年5月至2015年6月接受放疗的直肠癌患者的历史计划（配置为MMLC加速器）共81例和2017年11月至2019年5月接受立体定向放疗（SBRT）的肺癌患者的历史计划（配置为HDMLC的加速器）共35例，分别训练M_MMmlc和M_HDmlc RapidPlan模型，测试它们在同种及另一种MLC计划上的应用效果。结果无论对于M_MMmlc还是M_HDmlc，两种MLC配置下RapidPlan对于相同病例在相同布野条件下生成的优化参数完全相同。将两种MLC配置下优化的计划分别归一至靶区满足最低处方要求后：（1）M_MMmlc优化的两种MLC计划的平均DVH几乎重合，差异幅度不超过2%，PGTV靶区剂量适形性相似，但HDMLC的均匀性指数（HI）比MMLC低20%，除此之外的剂量学参数总体最大差异不超过0.97%；（2) M_HDmlc优化的PTV与IGTV DVH的尾部：HDMLC高于MMLC。其余DVH几乎重合。HDMLC计划与MMLC计划相比具体剂量学参数表现为：PTV适形指数（CI）值低0.96%；HI值高1.75%；16项危及器官剂量学参数中的9项前者表现更优；正常肺的V5 Gy（P<0.05）、V10 Gy、V20 Gy（P<0.05）、D1000 cm3均更低；脊髓最大剂量高2.07%，D0.35 cm3高2.88%，D1.2 cm3高3.99%（P<0.05）。结论RapidPlan模型在不同MLC之间展现了良好的拓展性和可共享性，HDMLC相对于MMLC的剂量学优势在肺SBRT患者的小体积肿瘤上有所体现，该差异可以作为未来自动计划设计选择MLC配置的一个指导。

简介：摘要目的探讨前路或后路清创及植骨融合椎弓根螺钉内固定治疗腰椎椎间融合器及椎弓根螺钉系统感染的疗效。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月收治的10例腰椎融合器及椎弓根钉棒感染患者，男3例、女7例；年龄（49.80±13.29）岁（范围23~66岁）。原术式为腰椎后路椎弓根螺钉固定植骨融合术，共植入14枚融合器；诊断为腰椎间盘突出症6例、腰椎管狭窄症2例、腰椎滑脱症1例、腰椎骨折1例。于术后（10.80±13.24）个月（范围2~39个月）诊断为术后融合器感染10例（12枚），其中合并椎弓根钉棒感染8例。采用前路清创融合器取出及植骨融合椎弓根螺钉内固定术7例：5例（7个椎间隙）一期前路清创及椎间植骨，1例后侧关节突已融合而未植骨，1例因后路清创取出钉棒时出血较多而在2周后行前路清创及植骨融合椎弓根螺钉内固定；合并椎弓根钉棒感染6例、断棒1例，行一期椎弓根钉棒翻修3例（2例感染、1例断棒）、单纯椎弓根钉棒取出4例。采用后路清创融合器取出及植骨融合椎弓根螺钉内固定术3例：2例一期椎间颗粒状松质骨植骨，1例因感染严重、后侧软组织缺损而未植骨；合并椎弓根钉棒感染2例，单纯取出1例、取出后更换新的椎弓根螺钉固定1例。比较患者术前、术后2个月及术后6个月的白细胞计数、红细胞沉降率、C反应蛋白、视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）、Oswestry功能障碍指数（Oswestry disability index，ODI）。结果全部患者获得随访，随访时间（16.30±5.10）个月（范围9~24个月）。术后2个月、术后6个月白细胞计数与术前比较差异无统计学意义（F=0.855，P=0.436）；红细胞沉降率由（61.10±40.81）mm/1 h下降至（19.81±7.63）mm/1 h、（11.50±6.10）mm/1 h，差异有统计学意义（F=12.024，P=0.001）；C反应蛋白由（32.39±37.94）mg/L下降至（8.61±5.93）mg/dl、（5.80±4.09）mg/dl，差异有统计学意义（F=4.292，P=0.024）；VAS评分由（6.60±0.84）分下降至（2.80±0.92）分、（1.60±0.97）分，差异有统计学意义（F=82.090，P<0.001）；ODI指数由80.10%±8.14%下降至51.00%±8.10%、30.7%±7.36%，差异有统计学意义（F=99.378，P<0.001）。术后MRI椎体异常信号逐渐消退，完全消退时间为（5.00±1.33）个月（范围3~7个月）。前路手术中6例（8个间隙）一期植骨，其中5例（7个间隙）获得融合，融合时间为（6.80±2.28）个月（范围4~10个月）；1例1个间隙未融合。后路手术中2例一期植骨，其中1例于4个月获得融合；1例因植骨区感染再次清创取出植骨，未融合。1例发生术中L5神经根牵拉损伤，1例发生术后植骨块移位。结论融合器感染早期可经后路清创取出，但受到后侧神经及骨结构的阻挡，难以做到彻底清创，存在感染复发及神经根损伤的风险。融合器感染行前路手术取出操作简便、清创彻底，但需注意邻近重要血管损伤的风险。

简介：摘要目的总结斜外侧腰椎间融合术(OLIF)治疗腰椎退变性疾病患者术后融合器沉降的发生情况及原因。方法以"斜外侧腰椎间融合术""腰椎间融合术""融合器""沉降""并发症""椎弓根螺钉""终板损伤""骨质疏松""微创融合术"和"oblique lateral interbody fusion""interlumbar fusion""cage""subsidence""complications""pedicle screw""end plate damage""osteoporosis""minimally invasive fusion"为中、英文关键词，在中国知网、万方数据库、SinoMed、PubMed等数据库中检索2020年3月之前发表的OLIF在治疗脊柱退变疾病术后融合器沉降发生情况的相关文献856篇，剔除内容不符、无法获取全文、重复性研究或存在设计缺陷的文献，对最终纳入的30篇文献有关融合器沉降的发生情况和原因进行总结、分析。结果OLIF术后融合器沉降的发生率为4.38%～27.90%。发生融合器沉降的原因主要为缺乏有效的钉棒系统固定、融合器型号选择不佳、各种原因导致的终板损伤、骨质疏松等。结论OLIF术后融合器沉降的发生情况较高，原因较多，如何采取措施预防融合器沉降仍需进一步探讨。