简介：例1如图1，点A，B在反比例函数y=x^k（k〉0）的图象上，AC⊥x轴。BD⊥x轴，垂足C，D分别在x轴的正、负半轴上，CD—k，

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简介：摘要对山东第一医科大学附属省立医院儿童血液内分泌科于2017年收治的2例范可尼贫血(FA)患儿的临床特征、化验检查结果进行综合分析，并对FA相关基因进行Sanger测序及缺失重复分析(MLPA)。2例患儿分别为4岁3个月(女)、6岁(男)，主要表现为反复发热，乏力伴双下肢出血点。女童双下肢及腰背部散在牛奶咖啡斑，左手拇指指甲缺如，男童体格检查无明显异常。男童心脏超声见左心房、左心室大，节段性心肌损害。2例患儿骨髓活检均显示骨髓增生低下(40%)或极度低下(10%)，未见巨核细胞。染色体畸变测试、单细胞凝胶电泳测试、小巨核酶标(CD41)、CD55、CD59检测及染色体核型均无明显异常。基因测序分析发现2例患儿均存有Fanc A基因的复合杂合突变，突变分别来自于父母双方。女性患儿及其父亲21号外显子存在c1838delT杂合突变，导致氨基酸移码突变p.I613Tfs*27。MLPA结果显示该女性患儿及其母亲Fanc A基因外显子1-3杂合性缺失突变。男性患儿及家系基因测序分析发现该患儿及其母亲在41号外显子存有c4124_4125del杂合突变，导致氨基酸移码突变p.T1375Sfs*49。提示男性患儿及其父亲Fanc A基因外显子23-40为杂合性缺失突变。对疑似FA患儿进行相关基因测序是诊断该病的主要依据。c1838delT是新发现的Fanc A基因突变位点。

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简介：摘要随着我国电力事业的蓬勃发展，超超临界锅炉应用广泛。超超临界锅炉安装专业性强、细节较多，保证超超临界锅炉安装质量，有助于其安全运行以及作用的充分发挥。本文立足超超临界锅炉安装实践，分析安装作业中易发生的问题，提出相关的问题解决对策，以供参考。

简介：《中小学数学》初中(学生)版2004年第4期《小小火柴棒，摆弄入考场》一文，整篇论述很好，但文中例2的分析是错误的．单从结果看，3^20根火柴，算出来是3486784401．即30多亿根，不禁令人大吃一惊，这恐怕一个人一生都摆不完吧!这样不切实际的结果也太不可能了吧!原题及分析方法如下：

简介：摘要：大多数水利水电工程建设在偏远山区，因此，就会面临隧洞施工问题，相比于其他区域的水利水电工程项目施工作业，隧洞施工难度相对较大，而且在具体开展隧洞施工作业的过程中，由于受到季节性特点的影响，很容易在雨季的时候出现渗水问题，这样一来不仅会阻碍施工作业的正常进行，同时还会增加出现安全事故的几率。对此，必须深入分析导致水利水电工程水工隧洞出现渗水现象的原因，从源头入手制定相应的防治措施，以此来达到提高水利水电工程结构稳定性和安全性的目的。鉴于此，本文围绕水利水电工程水工隧洞中存在的渗水问题展开如下探讨。

简介：智能电能表在国内进行了大规模的普及与使用。本文基于这一背景,从智能电能表的选择到安装等各个方面做出了详尽的描述,供业内同仁参考。

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简介：摘要：园林绿化工程施工管理，极具实践性特点。在具体绿化工程施工管理实际时，既要具备工程原理，又要具有现场施工指导技能。只有这样，才能有机结合园林绿化工程技术性、科学性，打造美观又实用的园林作品。鉴于此，本文以园林绿化工程施工管理为切入点，针对园林绿化工程施工管理中存在的问题进行探讨，并提出了管理措施，希望能为相关人士带来参考意义。

简介：随着我国社会经济的不断发展，人们生活水平不断提升，对民用建筑施工环保性、舒适性、安全性等提出了更高的要求。给排水设计是民用建筑工程设计的不可缺少的一部分，设计效果对民用建筑的总体质量有非常重要的影响。基于此，本文结合工程实例，先分析了目前民用建设给排水设计中的常见问题，然后提出有针对性的解决措施，希望对相关单位有一定帮助。

简介：摘要随着我国城市化水平不断的提高，现如今对城市建筑和公路建设的质量要求越来越高，但由于建筑工程施工的特殊性，决定了在施工过程中存在很多问题和一些安全隐患因素。由于我国对于建筑专业人才培养的条件还不是很完善，有的地区条件比较落后，所以导致了各地区所培养的建筑人才专业水平和个人综合素质能力都不相等。尤其是在实际工作当中，对于施工安全、管理等关键性环节还是存在较多漏洞和缺陷。因此，从不同的施工关键性环节出发，进一步控制在施工过程出现的问题，进而提升土木工程在建筑行业中的稳定发展。