简介：目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部；镜下肿瘤组织呈分叶状结构，瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中，胞浆内可见空泡，瘤内可见液滴样细胞；瘤细胞细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上，与脑膜关系密切；组织学大部分类似于脊索瘤，但可找到典型的脑膜瘤结构；瘤细胞EMA、的和波形蛋白（Vim）表达阳性，CK及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑，组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中，伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生；肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征，但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。
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