简介：

简介：摘要药物诱发大疱性类天疱疮（BP）是指由系统或局部用药后诱发的一种特殊类型BP。对所有新发或是突然加重的BP患者，应警惕药物诱发的可能性，特别是近年报道较多的疫苗接种及二肽基肽酶4抑制剂、肿瘤坏死因子α拮抗剂和程序性死亡受体1/程序性死亡配体1抑制剂等新型药物。本文综述近年来药物诱发BP的研究进展。

简介：摘要1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

简介：摘要目的分析白内障术后术源性散光(SIA)及眼前节参数的变化。方法前瞻性队列研究。纳入郑州大学附属郑州中心医院2020年9月至2021年2月行晶状体超声乳化术者36例(56只眼)，分别于术前及术后1周、1个月及3个月行Scansys三维眼前节分析仪检查角膜前、后表面屈光力和轴位并计算得出SIA、中央角膜厚度(CCT)、前房容积(ACV)、前房角(ACA)及前房深度(ACD)，比较其不同时间点的变化。结果角膜前表面屈光力、角膜后表面平坦轴屈光力、角膜后表面散光术前和术后各时间点的差异均无统计学意义(均P>0.05)；角膜后表面陡峭轴屈光力术后1周及1个月为(-6.59±0.24)D、(-6.64±0.23)D，与术前(-6.49±0.27)D的差异有统计学意义(P<0.05)；角膜前表面均数SIA术后1个月及3个月为(0.80±0.35)D、(0.74±0.34)D，与术后1周(1.07±0.47)D的差异有统计学意义(F＝27.889，P<0.05)；CCT术后各时间点与术前(539.81±27.64)μm相比差异有统计学意义(F＝9.464，P<0.05)；ACV、ACA、ACD术后各时间点与术前的差异均有统计学意义(F＝148.64，367.50，625.93；均P<0.05)。结论晶状体超声乳化术术后1个月SIA趋于稳定，角膜后表面陡峭轴屈光力术后3个月、CCT术后1个月恢复至术前水平，ACV、ACA、ACD术后增大并保持稳定。

简介：摘要目的探讨口服塞来昔布治疗儿童难治性淋巴管畸形(LM)的临床效果。方法回顾性分析2020年9月至2022年1月在南京医科大学附属儿童医院采用塞来昔布治疗的难治性LM患儿的临床资料。在其他方法治疗效果不佳或伴有疼痛的情况下口服塞来昔布胶囊，每天5 mg/kg,分2次口服，疗程为6个月，治疗期间观察药物不良反应。在用药治疗前和治疗后6个月行磁共振(MRI)检查，评估病灶大小的变化；通过儿童生活质量量表(PedsQL)4.0进行评分。结合MRI检查结果及PedsQL评分对药物治疗效果进行评价，分为治愈、改善、稳定和无效。使用SPSS 21.0软件进行数据分析，用药前后病灶体积及PedsQL评分以M(Q1，Q3)表示，并采用Wilcoxon符号秩和检验进行比较，P<0.05表示差异有统计学意义。结果共纳入12例患儿，男7例，女5例，年龄1岁5个月至9岁9个月。12例中2例临床症状得到改善，8例病情保持稳定，2例无效。12例患儿用药前病灶体积为59.13(38.19，107.15) cm3，用药后6个月为66.08(37.37，119.98) cm3,用药前后体积比较差异无统计学意义(Z＝0.40，P＝0.686)；用药前PedsQL评分为30.5(29.0，32.0)分，用药后6个月为29.0(28.0，30.0)分，用药前后PedsQL评分比较差异无统计学意义(Z＝1.73，P＝0.084)。其中仅有1例患儿出现了短期的睡眠质量下降，无其他不良反应发生。结论塞来昔布无法使LM病灶缩小，但可能有助于稳定难治性LM患儿的病情，并改善其症状，提高生活质量，可作为辅助治疗方法。

简介：摘要目的评价25 G光纤内照明及角膜接触镜辅助下巩膜扣带术治疗单纯性孔源性视网膜脱离的效果。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015年6月至2019年6月孔源性视网膜脱离52例(52只眼)的临床资料。患者均在25 G光纤内照明及角膜接触镜辅助下行改良巩膜扣带术。术后随访6个月。结果一次手术视网膜复位49例(94.23%)；未复位的3例中，1例再次行巩膜扣带术；2例行玻璃体切除＋硅油填充术。术后6个月，视力优于术前(t＝8.476，P＝0.000)。术后平均眼压为(13.35±2.24) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，与术前相比差异无统计学意义(t＝－1.762，P＝0.084)。随访期间未发生医源性视网膜裂孔、玻璃体嵌顿、眼内炎、白内障进展或角膜水肿等并发症。结论改良式巩膜扣带术治疗单纯性孔源性视网膜脱离操作简便，优势明显，且并发症少。

简介：摘要目的了解护理本科生对本专业文化自信的真实感受，为护理教育者、管理者制订思政教育方案提供参考。方法采用目的抽样法，于2020年11—12月选取广州医科大学2020级的33名护理本科生为研究对象。本研究采用质性研究中的现象学研究方法。采用半结构式访谈法对护理本科生进行小组焦点访谈，采用Colaizzi 7步分析法分析访谈资料，提炼主题。结果护理本科生对护理文化表现出正性和负性两面矛盾的心理体验，正性体验主题包含认可、接受和喜爱，负性体验主题包含冲突、抵触和困惑。结论本研究揭示了护理本科生对本专业文化自信的心理体验，建议护理教育者、管理者重视和强化护理本科生的正面体验感，并致力于改善护理本科生的负面体验感，开展相关针对性的文化育人和护理专业文化宣传，帮助护理本科生建立积极稳定的护理文化感知，培养护理本科生的护理文化自信。

简介：摘要目的观察护理干预在提高青光眼患者治疗依从性的影响效果。方法选取本院2015年4月-2015年8月治疗的实施青光眼手术治疗患者120例为研究对象，依据患者意愿划分为两组，对照组60例实施常规护理，观察组60例实施全程护理干预，不同护理措施实施后随访评价患者治疗依从性。结果观察组患者药物治疗依从性、定期复查依从率以及视力无下降、眼压正常、视野无继续受损、眼底无继发性变化发生率均明显优于对照组，组间比较，差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论青光眼患者实施护理干预，可显著提高遵医行为以及治疗依从性。

简介：摘要目的探讨妊娠早期胎儿颈部透明层（NT）厚度与胎儿预后的关系。方法收集2015年12月至2018年12月于南京大学医学院附属鼓楼医院行妊娠早期胎儿NT厚度测量的单胎孕妇，共4 958例建立前瞻性研究队列，进行妊娠早期胎儿结构超声筛查、妊娠早期血清学筛查、妊娠中期超声筛查及对新生儿出生后28 d的体格检查。根据妊娠早期超声筛查的结果，分为胎儿NT增厚（≥3.0 mm）者167例与NT厚度正常者4 791例；将胎儿NT增厚的孕妇，分为胎儿单纯NT增厚者86例与NT增厚合并结构异常者81例。分析不同NT厚度胎儿的预后，并重点对单纯NT增厚与NT增厚合并结构异常胎儿的妊娠结局进行分析。妊娠早期超声筛查发现胎儿结构异常或血清学筛查结果为高风险的孕妇，经绒毛穿刺取样术行染色体微阵列分析（CMA）检测以明确产前诊断。结果（1）胎儿NT厚度正常孕妇的妊娠结局：共4 791例孕妇，包括胎儿NT厚度正常且无结构异常者4 726例，其中妊娠中期及产后新诊断结构异常83例，4 688例活产；胎儿NT厚度正常但结构异常的孕妇65例，其中61例孕妇终止妊娠，4例活产。（2）胎儿单纯NT增厚孕妇的妊娠结局：86例孕妇中，66例（76.7%，66/86）行CMA检测，3例胎儿诊断为21三体综合征；除7例孕妇选择终止妊娠外，余79例行妊娠中期超声检查、新生儿出生后28 d体格检查、新生儿电话随访至6~21个月均未发现发育异常。（3）胎儿NT增厚合并结构异常孕妇的妊娠结局：81例孕妇中，73例（90.1%，73/81）行CMA检测，其中32例的胎儿为染色体非整倍体异常。70例选择终止妊娠，2例妊娠中期自然流产，9例活产。（4）NT增厚是否合并结构异常胎儿的产前诊断结果及预后比较：单纯NT增厚的胎儿染色体非整倍体的发生率为3.5%（3/86），合并结构异常者为39.5%（32/81），两者比较，差异有统计学意义（χ2=32.7，P<0.01）；胎儿单纯NT增厚孕妇的健康新生儿存活率为91.9%（79/86），合并结构异常者为9.9%（8/81），两者比较，差异有统计学意义（χ2=112.3，P<0.01）。结论妊娠早期，超声筛查胎儿NT及结构，能提高出生缺陷的产前筛查率。单纯NT增厚胎儿的染色体非整倍体的发生率较低，新生儿健康存活率较高。

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简介：［摘要］目的：观察中药止咳化痰汤在治疗痰热郁肺型慢性阻塞性肺疾病（COPD）方面的临床效果。方法：选取痰热郁肺型慢阻肺患者80例，随机分为治疗组和对照组各40例。对照组予以常规西医方法治疗，治疗组在对照组的基础上给予中药止咳化痰汤治疗。观察比较两组治疗前后的肺功能，炎症因子（IL-6、CRP、PCT）变化，以判定其临床疗效差异，为中药应用于痰热阻肺型慢阻肺疾病提供一定的临床依据，并由此制定可行的治疗思路与方案。结果：治疗前两组IL-6、CRP、PCT水平比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗后，两组指标均较治疗前降低（P＜0.05），且治疗组IL-6、CRP指标显著低于对照组。治疗前两组肺功能FVC、FEV1、FEV1/FVC、FEV1/FVCmax水平比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；治疗后，两组上述指标较治疗前改善不明显（P＞0.05）。结论：止咳化痰汤在改善痰热郁肺型慢阻肺患者肺功能方面短期效果不明显，在炎症指标方面（IL-6、CRP）疗效显著，可有效改善患者临床症状，适合推广应用。

简介：摘要：目的：探析护理干预对慢性乙肝患者治疗依从性及生活质量的影响。方法：选取本院2022年1月-2023年1月收治的80例慢性乙肝患者作为此次研究对象，通过随机数字表法平均分组，观察组行常规护理、对照组行护理干预，对比两组治疗依从性及生活质量。结果：在对两组患者的依从性情况进行分析比较后确认观察组患者的依从性更高，（P＜0.05）；通过SF-36量表评估了两组患者的生活质量情况，相比之下观察组患者生活质量评分更高，（P＜0.05）。结论：对慢性乙肝患者实施综合护理干预措施可帮助提高其治疗依从性和生活质量。

简介：摘要目的探讨YWHAG基因新生突变致1例早发性癫痫性脑病患儿的临床特征、基因突变特点、诊断、治疗及预后。方法收集郑州大学附属儿童医院东区神经内科2018年1月确诊的1 例YWHAG基因新生突变致早发性癫痫性脑病患儿的临床资料，总结其临床特征。对核心家系成员进行全外显子组测序，并对基因突变特点进行分析。结果先证者为女童，3岁10个月，因“间断性抽搐6个月”就诊于神经内科门诊。临床表现为癫痫发作、智力障碍、精神及运动发育迟滞、共济失调。头颅磁共振成像示髓鞘化发育不良；长程视频脑电图示广泛性1.5~3.0 Hz棘慢波发放，睡眠期多灶尖波发放，监测中患儿有临床发作；同期脑电图有异常放电，提示肌阵挛伴不典型失神。核心家系全外显子组基因测序结果发现，先证者YWHAG基因存在一杂合新生突变：NM_012479：c.169C>T（p.Arg57Cys），根据2015年美国医学遗传学与基因组学学会指南，该变异为可能致病突变。结论YWHAG基因突变引起的早发性癫痫性脑病非常罕见，YWHAG基因c.169C>T变异是先证者早发性癫痫性脑病遗传学病因的可能致病变异。

简介：摘要目的探讨经二代测序确诊的7例CDKL5基因相关早发性癫痫性脑病患儿的临床特征及基因突变特点。方法回顾性分析2018年2月至2019年12月郑州大学附属儿童医院神经内科以癫痫起病的早发性癫痫性脑病患儿的临床资料，采用二代测序方法对先证者全外显子基因组测序，筛选出7例CDKL5基因突变阳性患儿，并对家系成员进行一代Sanger验证明确来源，对其基因突变特点进行分析。结果7例确诊为CDKL5基因相关早发性癫痫性脑病的患儿中，男女比例为2∶5，起病年龄为出生15 d至5个月；临床表型中均有不同程度的发育落后、反复癫痫发作，表现为全面性发作、肌阵挛发作、痉挛发作或局灶性发作；应用抗癫痫药物控制发作较差，部分应用生酮饮食有效。CDKL5基因突变位点均为新生突变，分别为NM_003159：c.772_776del（p.K258Efs*10）移码突变、NM_003159.2 （外显子：9~15）杂合缺失、CDKL5半合子缺失、NM_003159：c.268（外显子5）G>T（p.E90*，941）和NM_003159：c.2578C>T（p.Q860*，171）无义突变、NM_003159：c.211A>G（p.Asn71Asp）和NM_001323289：c.545T>C（p.L182P）错义突变。其中c.772_776del（p.K258Efs*10）、c.268（外显子5）G>T、c.2578C>T（p.Q860*， 171）尚未见报道。结论CDKL5基因相关早发性癫痫性脑病是一种起病较早的癫痫综合征，多见于女性，癫痫发作形式不一，脑电图特征早期呈严重异常脑部放电，病情进展呈多种形式演变，头颅磁共振成像无特异性改变。不同基因突变位点可能有不同表型及预后差异，多种抗癫痫治疗效果差，部分对生酮饮食有效。

简介：【摘要】目的：评价舒适护理对连续性肾脏替代治疗（CRRT）老年患者心理及满意度的影响。方法：按随机数表法对60例、2022年3月~2023年3月期间我院肿瘤血液内科收治的老年CRRT患者予以分组，观察组（30例）、对照组（30例）分别行舒适护理、常规护理，对比两组心理评分及患者满意度。结果：观察组护理后的SAS、SDS评分均低于对照组，患者满意度高于对照组（P<0.05）。结论：舒适护理可显著改善老年CRRT患者的负性心理，提高其身心舒适度及满意度。

简介：【摘要】目的：探究宫颈癌实施优质护理及深部热疗对减轻放射性肠炎（RE）的临床效果。方法：本次选取共60例宫颈癌病例，就诊于2020.01~2022.12内，试验以双盲法进行分组，比对以两组（30例/组）的开展。甲组实施放化疗，乙组实施优质护理及深部热疗。对比症状缓解用时及RE发生率。结果：比对血便、皮肤症状、肠道反应等缓解用时，乙组各项用时＜甲组（P＜0.05）。比对RE发生率，乙组所占百分比＜甲组（P＜0.05）。结论：宫颈癌实施优质护理及深部热疗的效果突出，既能缓解各种症状，又能降低RE发生率，可推广借鉴。

简介：摘要目的分析经Burch手术治疗压力性尿失禁失败或复发患者的二次手术及治疗结局情况。方法回顾性分析2004年2月至2010年2月于北京协和医院采用Burch手术治疗压力性尿失禁失败或复发患者共5例的临床资料，随访后续手术方式，对其二次手术的长期结局进行分析。根据患者报告的尿失禁主观症状以及患者整体印象改善评分问卷（PGI-I）评价初次Burch手术及二次手术的“主观治愈”，应用1 h尿垫试验结果评价初次Burch手术及二次手术的客观疗效（客观治愈、改善及无效）。结果5例患者中有3例接受经耻骨后无张力尿道中段悬吊带术（TVT）作为二次术式，1例患者接受经闭孔无张力尿道中段悬吊带术（TVT-O），1例患者接受使用Secur悬吊系统的单切口经阴道无张力尿道中段悬吊带术（TVT-Secur）。5例患者由初次Burch手术起随访时间为（14.6±2.4）年（范围：10.8~16.9年），其中3例患者接受TVT二次手术后主观治愈；另2例接受TVT-O或TVT-Secur二次手术的患者则未获长期主观治愈，但TVT-O术后患者客观改善。结论Burch手术后复发的压力性尿失禁患者二次手术行尿道中段悬吊带术是可行的，本研究有限的随访资料提示可考虑使用经耻骨后路径的TVT作为二次手术方式。

简介：摘要目的评价盐裂皮肤间接免疫荧光（IIF-SSS）在大疱性类天疱疮（BP）诊断中的价值。方法采用单中心临床回顾性研究。纳入2013年1月至2019年1月在中国医学科学院皮肤病医院就诊的初诊BP患者163例，对照组404例，包括天疱疮161例、湿疹67例、药疹26例、多形红斑23例、结节性痒疹18例等。于患者用药前采血，行IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA及直接免疫荧光（DIF）检测，比较IIF-SSS在BP诊断中的价值。计量资料比较采用t检验及Mann-Whitney检验；计数资料比较采用χ2检验及Fisher精确检验法或McNemar test检验。结果BP组IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA、DIF阳性例数分别为160、153和127，对照组分别为0、18和26。IIF-SSS、BP180 NC16A ELISA、DIF诊断BP的敏感性分别为98.15%、93.86%、77.91%，特异性分别为100%、95.54%、93.56%。IIF-SSS和DIF诊断BP具有较强的一致性（Kappa系数=0.767，P < 0.001）。结论IIF-SSS诊断BP敏感性和特异性高，可作为BP诊断的常规方法。

简介：摘要目的总结结节性硬化症(TSC)的临床特征及遗传学病因。方法回顾性分析2018年1月及4月郑州大学附属儿童医院神经内科收治的基因诊断明确的2个TSC家系，归纳其临床表现和辅助检查结果，通过对先证者及家系成员进行全外显子组测序和家系突变验证，查明遗传学病因。结果2个家系先证者分别为1岁7月女性、2岁4月龄男性；出生时均正常，学龄前期出现癫痫发作。先证者的姐、妹及母亲均出现多块散在色素脱失斑，无癫痫发作；父亲表型均正常。2名先证者及部分家系成员头颅CT示颅内多发钙化影，MRI提示脑实质皮层下及双侧侧脑室旁多发异常信号。先证者1及姐姐、母亲为TSC2基因c.5024 C>T(p.Pro1675Leu)错义杂合突变，心脏、肝脏、双肾彩超提示存在错构瘤，双肾实质内囊性暗区。先证者2及妹妹、母亲为TSC1基因c.737+1(IVS8)G>A移码杂合变异，内脏器官无错构瘤。结论TSC临床表现中癫痫发作常见，可出现皮肤异常改变，以及累及头颅、心脏、肝脏、肾脏等多部位的错构瘤；致病基因为TSC2时患者临床表型较重。