简介：摘要目的探讨遗传性凝血因子Ⅶ（FⅦ）缺乏症的发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、治疗及预后。方法对1999年4月至2019年9月就诊于中国医学科学院血液病医院的43例遗传性FⅦ缺乏症患者进行回顾性分析。结果全部43例患者中，男16例，女27例，中位年龄16（1~70）岁，6例有家族史。29例（67.4%）有出血症状，皮肤/黏膜出血13例（30.2%），口腔黏膜出血13例（30.2%），鼻出血9例（20.9%）；27例女性患者中，11例有月经过多（占育龄期女性的47.6%）。实验室检查均见凝血酶原时间（PT）延长、活化部分凝血活酶时间（APTT）正常、FⅦ活性（FⅦ∶C）减低。10例患者接受F7基因检测，发现3个新的突变位点。输注凝血酶原复合物（PCC）14例（32.6%），输注新鲜冰冻血浆（FFP）12例（27.9%），输注重组活化凝血因子Ⅶ（rFⅦa）3例（7.0%），20例（46.5%）无出血症状或轻微出血患者未接受替代治疗。9例（20.9%）患者未再发生先前出血症状，5例（11.6%）既往出血症状复发或持续存在，8例仍有月经量大，9例（20.9%）失访。结论多数遗传性FⅦ缺乏症患者出血症状轻微或无症状，但在手术或创伤后有过度出血倾向。FⅦ∶C与出血症状严重程度之间无显著相关性。出血症状较重者应接受预防治疗。F7基因突变检测对诊断和预后评估具有一定意义。

简介：摘要： 我国目前的电力能源生产仍然以火力发电为主，在能量的转换过程中伴随着巨大的能耗。火力发电厂的冷端系统设计主要是针对发电所用的汽轮机而言的，汽轮机在电能生产过程中作为能量转换装置的核心设备，是产电能耗的重要部分，为了达到火力发电厂能耗降低并优化其成本结构的目的，对火力发电厂的冷端系统设计进行合理的优化是很有必要的。本文分析了火力发电厂冷端设备的性能特点，以及影响其运行的主要因素，进而提出了相关的设计优化措施。

简介：摘要抗血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor，VEGF)融合蛋白是由VEGF受体与免疫球蛋白G的Fc段结合形成，可与VEGF受体竞争性结合VEGF，进而阻止VEGF受体激活。抗VEGF融合蛋白对VEGF的结合力远高于单克隆类抗VEGF药物，作为高亲和力的抗VEGF药物广泛应用于治疗VEGF生成、释放、激活异常增多的疾病。目前眼科主要用于减少VEGF生成以消退或预防各类新生血管以及血管病变相关性黄斑水肿的治疗。抗VEGF融合蛋白类药物出现晚于单克隆类，可用于治疗单克隆类抗VEGF药物治疗不佳的病例。同时抗VEGF类药物间更换应用治疗效果优于单一药物应用。抗肿瘤治疗也是抗VEGF融合蛋白药物的潜在应用领域。根据对抗VEGF融合蛋白类药物作用因子及近视形成相关因子表达的研究发现，抗VEGF融合蛋白类药物可能对近视形成产生抑制作用。(国际眼科纵览，2020, 44: 126-132)

简介：摘要目的探讨兔角膜表层切削术后早期应用碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)对角膜上皮下雾状混浊(haze)的作用及其机制。方法选取60只健康普通级新西兰大白兔，均行右眼准分子激光角膜切削术(PRK)，术后采用随机数字表法将实验眼分为PRK＋生理盐水组、PRK＋bFGF组和单纯PRK组，每组20眼，术后分别给予生理盐水和bFGF点眼，每日3次，每次1滴，单纯PRK组未行任何处理，药物连续应用至动物处死，另取8只兔为空白对照组。各手术组分别于术后7 d和28 d各取10只兔，空白对照组取4只兔，通过眼前节照相、眼前节光相干断层扫描成像(AS-OCT)记录角膜上皮愈合及haze情况，并行Fantes分级；采用苏木素-伊红染色法观察兔角膜组织病理学变化；采用免疫组织化学法检测兔角膜组织中转化生长因子-β1(TGF-β1)、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、基质金属蛋白酶-2(MMP-2)的表达。结果各手术组角膜上皮愈合时间比较差异无统计学意义(F＝0.57，P＝0.57)。各组兔眼术后不同时间点haze分级总体比较差异均有统计学意义(F组别＝41.736，P<0.01；F时间＝129.445，P<0.01)；术后28 d，PRK＋bFGF组haze分级明显高于PRK＋生理盐水组和单纯PRK组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。AS-OCT显示，空白对照组角膜上皮表面反射条带连续、光滑，上皮细胞与基质层排列紧密；术后7 d各组角膜上皮表面反射条带连续、光滑，与浅基质层连接欠紧密，浅基质层反射增强，组织病理学检查发现术区角膜上皮细胞和基质层细胞增生，基质层胶原纤维排列紊乱，其中以PRK＋bFGF组最明显；术后28 d，上述表现明显增强。免疫组织化学染色结果显示，空白对照组角膜组织中仅见少量MMP-2表达；术后7 d各手术组角膜组织中TGF-β1、α-SMA、MMP-2均呈阳性表达，PRK＋bFGF组角膜组织中阳性染色最强；术后28 d，TGF-β1、α-SMA和MMP-2的表达较术后7 d明显增加，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论表层切削术后早期应用bFGF可促进haze形成，其主要机制与bFGF促进角膜上皮细胞增生，影响浅基质层胶原排列，导致haze相关因子TGF-β1、α-SMA和MMP-2表达增加有关。

简介：摘要目的探讨细节护理在肺癌患者单操作孔全胸腔镜下手术护理中的应用及对患者炎性细胞因子与氧自由基的影响。方法选取2018年1～12月滕州市中心人民医院收治的行单操作孔全胸腔镜下手术的肺癌患者88例作为研究对象，随机数字表法将其分为两组。对照组患者应用常规干预，研究组在其基础上注重细节护理。比较两组患者的并发症发生率、炎性细胞因子、氧自由基变化情况。结果研究组患者感染、肺栓塞、深静脉血栓、脓胸、心律失常等并发症发生率低于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)，干预前两组患者炎性细胞因子、氧自由基比较差异均无统计学意义(均P>0.05)，干预后研究组患者炎性细胞因子、氧自由基变化明显优于对照组患者，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论肺癌患者单操作孔全胸腔镜下手术护理中行细节护理可有效改善治疗效果，提升患者免疫功能，确保患者氧自由基活性，为预后治疗打下坚实基础。