Sturge-Weber综合征病理生理学研究进展-中国期刊网

摘要最新研究发现，Sturge—Weber综合征及其相关综合征的所有症状和体征都源于局部原发性静脉发育异常，通过持续性的交通静脉通路和代偿性的侧支静脉通路效应，将静脉高压传递到周围区域。葡萄酒色斑起因于一种血管病症而非神经紊乱，其症状轻重取决于静脉发育异常的程度和部位。已发表的资料及对Sturge—Weber综合征患者眶周静脉流量进行的研究和多普勒超声波检查都证明了该假说。此种新发现的病理生理学机制同时也阐明了组织肥大的机制．治疗目的在于减少侧支静脉血流通路，从而消除葡萄酒色斑，达到美观效果。在某些病例中，侧支静脉血流量的减少，可能会加重大脑淤血及神经症状。

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